medicina28巻7号

1991年07月発行

今月の主題 リンパ系疾患の臨床

リンパ系疾患の基礎

免疫不全症候群の分類とまとめ

著者： 矢田純一¹

所属機関： ¹東京医科歯科大学・小児科

ページ範囲：P.1150 - P.1154

文献概要

ポイント
1）原発性免疫不全症は，B細胞-抗体産生系の欠陥か，T細胞-細胞性免疫系の欠陥か，どのような遺伝形式をもつかを基に分類される．
2）X染色体性遺伝でB細胞が欠損しT細胞が正常なのはBruton型無ガンマグロブリン血症であり，B細胞・T細胞両系に発生障害があるのが重症複合免疫不全症である．
3）病因が明確なものは独立した疾患単位として扱われる．adenosine deaminase欠損症，purine nucleoside phosphorylase欠損症，MHCクラスⅡ欠損症などである．
4）臨床的に明確な症候を合併しているものも疾患単位として独立させている．Wiskott-Aldrich症候群（湿疹と血小板減少症を合併），ataxia telangiectasia（小脳性運動失調症と毛細血管拡張症を合併），Ⅲ，Ⅳ鰓弓症候群（胸線欠損，副甲状腺欠損，心奇形などを合併）などがある．