medicina28巻7号

1991年07月発行

今月の主題 リンパ系疾患の臨床 リンパ系疾患診療の実際 骨髄腫と関連疾患

Waldenström（原発性）マクログロブリン血症

著者： 加納正¹

所属機関： ¹京都大学医学部・第1内科

ページ範囲：P.1238 - P.1239

ポイント
1）Waldenstrom（原発性）マクログロブリン血症はIgM型M成分（＞1g/dl），リンパ球-リンパ球様形質細胞-形質細胞の単クローン性増生を特徴とする．
2）初発症状：全身倦怠感，体重減少，出血傾向，神経症状など．検査で偶然発見されることもある．
3）臨床症状：①腫瘍増生と関係するもの；脾腫，肝腫，リンパ節腫大，末梢血・骨髄中での多様なリンパ球-リンパ球様形質細胞-形質細胞の増多，消化器症状など．②M成分に関係するもの；高粘度症候群（Bing-Neel症候群など），出血傾向，末梢神経障害，寒冷凝集素病，cryoglobulin血症など．
4）骨髄腫と比較してまれな所見：骨痛，骨破壊像，Bence Jones蛋白尿，高Ca血症，腎不全，アミロイド症など．