medicina30巻1号

1993年01月発行

今月の主題 出血傾向の臨床 凝固異常による出血傾向

先天性無フィブリノゲン血症

著者： 白幡聡¹

所属機関： ¹産業医科大学小児科

ページ範囲：P.43 - P.45

●先天性無フィブリノゲン血症は，常染色体性劣性遺伝性疾患で，本邦では約30例の報告がある．出血症状は軽〜中等症の表在性出血が多く，特に新生児期に発現する臍出血が特徴的．
●先天性異常フィブリノゲン血症は，免疫学的方法で測定したフィブリノゲン量が正常であるにもかかわらず，トロンビン時間により測定したフィブリノゲン量が著減しているのが特徴で，25種類以上の構造異常が明らかにされている．臨床症状は，フィブリノゲンの多彩な機能を反映して，出血傾向，血栓傾向，創傷治癒の遅延などが認められる．