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今月の主題 膠原病—診断へのアプローチと最新の治療法 知っておくべき膠原病関連疾患
Shulman症候群および好酸球増加・筋痛症候群
著者: 針谷正祥1
所属機関: 1東京女子医科大学膠原病リウマチ痛風センター
ページ範囲:P.1932 - P.1933
文献購入ページに移動●末梢血好酸球増加を伴う結合組織疾患として,Shulman症候群とEMSが重要である.
●Shulman症候群は,四肢の強皮症様皮膚病変と好酸球浸潤を伴う筋膜の著明な肥厚を特徴とするが,一般に内臓病変を伴わない予後良好な疾患である.
●EMSは特定のメーカのtryptophan製剤摂取により発症する疾患で,激しい筋肉痛,皮疹,四肢の浮腫と,それらに引き続いて起こる皮膚硬化を特徴とし,肺病変,心病変,神経病変を合併する.病理学的所見はShulman症候群に類似している.
●Shulman症候群は,四肢の強皮症様皮膚病変と好酸球浸潤を伴う筋膜の著明な肥厚を特徴とするが,一般に内臓病変を伴わない予後良好な疾患である.
●EMSは特定のメーカのtryptophan製剤摂取により発症する疾患で,激しい筋肉痛,皮疹,四肢の浮腫と,それらに引き続いて起こる皮膚硬化を特徴とし,肺病変,心病変,神経病変を合併する.病理学的所見はShulman症候群に類似している.
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