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雑誌目次

雑誌文献

medicina32巻10号

1995年10月発行

雑誌目次

今月の主題見えてきた腎疾患 Editorial

腎疾患の診断と治療—変わらないこと，変わったこと，これから変わること

著者：深川雅史

ページ範囲：P.1894 - P.1895

　「medicina」で腎疾患の特集をするのは，水電解質を除くと久しぶりである．そこで，過去の特集の項目を数誌にわたって見直す機会を得た．内科の総説誌のテーマは約3年間で一巡する．したがって，数回分を見直すと，約10年間の変化が一望できるわけで，確かに項目の名前，分類などには大きな変化が見られる．
　ここで，はたと考えてみた．はたして腎疾患の診断と治療は本当に変わってきた，進歩してきたのであろうか．変化というものは，その中に身を置いていると，意外とわからないものである．経験の浅さも省みず，本稿では腎疾患診療の現在，過去，未来について思いを巡らし，本特集のイントロダクションとしたい．

基本的診断法update

尿検査

著者：鈴木康之 , 内田俊也

ページ範囲：P.1896 - P.1900

ポイント
●尿検査データは常に尿濃縮度と合わせて（尿クレアチニンで補正して）判断する．
●試験紙法での尿蛋白は低分子蛋白やグロブリンを検出できない．
●試験紙法での尿潜血反応と尿沈渣での赤血球数とは一致しないこともある．
●尿細管障害の指標として尿中N-アセチル-β-D-グルコサミニダーゼと尿中β₂-ミクログロブリンの上昇がある．

腎機能検査

著者：土谷健 , 松本知子 , 二瓶宏

ページ範囲：P.1903 - P.1906

ポイント
●腎血漿流量と糸球体濾過値は腎からの溶質の排泄機能を評価する上での根幹をなす機能検査であるが，従来の方法に加えて血漿濃度からの測定方法などが検討されている．
●尿細管障害は糸球体障害に付随する二次性の変化が多いが，薬剤性腎障害や尿細管性アシドーシスなどの選択的な障害にも遭遇する．
●尿細管機能はそのセグメントごとの特異的機能評価法がある．
●尿中アニオンギャップ，尿血液間二酸化炭素分圧較差（U-BpCO₂），fractional excretionなどは臨床上の応用が可能な重要なパラメーターである．

腎生検

著者：吉村吾志夫 , 菅谷陽一 , 佐藤良和

ページ範囲：P.1907 - P.1909

ポイント
●糸球体疾患の診断において腎生検は必須の検査法である．
●積極的な腎生検の施行が必要だが，適応症例の厳密な選択が必要である．
●In situ hybridization法によって生検腎組織上で成長因子やサイトカインの発現を遺伝子レベルで観察可能である．
●TGF-βはメサンギウム細胞からの細胞外基質産生を刺激し，糸球体硬化進展への重要なメディエーターである．
●TGF-βは腎疾患における間質の線維化のメディエーターとしても重要である．
●PDGFはラット実験腎炎のみでなく，ヒトの増殖性腎炎においても重要なメディエーターである．

腎疾患を持つ患者の外来一般診療

無症候性蛋白尿・血尿患者をどうフォローするか

著者：島田美貴 , 富野康日己

ページ範囲：P.1911 - P.1915

ポイント
●尿検で異常を指摘された場合，まず生理的変動，検査誤差を除外し，何度か検査を施行して，再現性を確認する．
●尿蛋白／クレアチニン比は24時間尿蛋白排泄量と良い相関を示す．
●24時間尿蛋白排泄量が1.0gを越える場合，専門医へ紹介する．
●血尿・蛋白尿合併例は腎実質性障害の可能性が高い．
●血尿単独の場合でも，その後の蛋白尿合併の有無を経過観察する必要がある．
●高齢初発の血尿例では，悪性疾患の鑑別を必ず施行する．

腎機能低下を合併した外来患者をどう診るか—腎不全を悪化させないために

著者：塚本雄介

ページ範囲：P.1916 - P.1919

ポイント
●腎機能（糸球体濾過値）の把握，腎機能低下の原因および低下速度を知る．
●腎機能低下の原因疾患を知る．
●腎機能を悪化させるような要素を排除し，低下速度を遅くする治療策を講じる．
●透析療法導入のタイミングを知る．
●薬物によっては腎機能により投与量，方法が異なったり，特有な副作用を呈することもあり，これに注意する．
●急性腎不全や慢性腎不全の急激な腎機能低下の多くが医原性である．

慢性透析患者の併発症をどう診るか—診療上の注意点

著者：鍋島邦浩 , 秋澤忠男

ページ範囲：P.1921 - P.1925

ポイント
●慢性透析患者は特有の合併症のみならず，すべてのcommon diseaseを併発しうる．
●観血的検査や造影剤を使用する検査を施行する場合，透析時の抗凝固剤の変更や透析スケジュールの調整を要する．
●薬物治療では，蓄積性あるいは透析性とともに，すでに投薬されている薬剤との相互作用についても検討する必要がある．
●手術療法に関しては，外科系執刀医，麻酔医および透析医が密に連携して周術期管理を行うことが重要となる．

腎臓からみた高血圧のコントロール

著者：伊東康 , 藤田敏郎

ページ範囲：P.1926 - P.1928

ポイント
●血圧を上手にコントロールすることにより腎機能障害の進行を遅らせることができる．
●基本的には，腎疾患を伴っている場合にも降圧治療は本態性高血圧症に準じる．
●血清クレアチニン値が1.5〜2mg/dl以上の症例では，ループ利尿薬を用いる．
●その他の降圧薬としては，腎排泄性でないβ遮断薬，カルシウム拮抗薬，α₁遮断薬などを用いる．
●アンジオテンシン変換酵素阻害薬は，血清クレアチニン値が2〜3mg/dl以上の中等度以上の腎障害例には副作用が出やすいので使用しない．

画像検査で偶然異常を指摘された無症状患者のフォロー

著者：津ケ谷正行 , 林祐太郎 , 郡健二郎

ページ範囲：P.1929 - P.1931

ポイント
●単純性腎嚢胞は頻度が高く，加齢とともにその大きさと数が増加する．
●腎細胞癌は単純性腎嚢胞や多房性腎嚢胞に類似した画像所見を呈することがあるため，注意深い鑑別とフォローが必要である．
●腎における石灰化所見は尿路結石と決めつけないで癌の石灰化の可能性を考慮する．
●腎盂腎炎や腎外傷の血腫は時に無症状で，腎腫瘤として偶然発見されるが，十分な病歴とフォローアップCTなどで診断でき，過剰な腎摘除術を避ける．
●腎血管筋脂肪腫は良性であるが，自然破裂をきたすことがあるため，フォローは原則として4cmまでにすべきである．

進行性腎障害の病態解明と治療の進歩

糸球体障害の分子生物学と臨床への可能性

著者：南学正臣 ,

ページ範囲：P.1933 - P.1936

ポイント
●分子生物学はクローニングから遺伝子操作による動物モデル，そして遺伝子導入など，様々なアプローチによる糸球体疾患の研究を可能にした．
●糸球体障害の原因は多様であるが，共通の変化として細胞増殖・細胞外基質蓄積・細胞の形質の変化などが認められ，病態に深くかかわっていると考えられる．
●今後，分子生物学を生化学，生理学，形態学などと組み合わせて使うことにより，さらに糸球体疾患の解明が進むものと思われる．

慢性糸球体腎炎治療の基本方針

著者：奥田誠也

ページ範囲：P.1937 - P.1941

ポイント
●糸球体腎炎で問題となるのは，ネフローゼ症候群と進行性の腎機能低下であり，蛋白尿の軽減と組織破壊の阻止が治療の目的となる．
●ステロイド剤の投与の決定には，腎生検によりその組織型を明らかにする必要がある．
●一次性ネフローゼ症候群では，微小変化群がステロイド剤の適応であるが，他の組織型でも試みる価値がある．ただし，反応がない場合は速やかに減量すべきである．
●IgA腎症では，管外性病変や中程度の増殖病変など進行を示唆する所見がある場合はステロイド剤を使用する．
●一般生活の指導も重要で，塩分制限や蛋白制限などの食事療法，感染予防や運動制限が必要になる．

ネフローゼ症候群の診かた

著者：室かおり , 小林正貴 , 小山哲夫

ページ範囲：P.1942 - P.1944

ポイント
●ネフローゼ症候群には，原発性ネフローゼ症候群と続発性ネフローゼ症候群がある．
●糸球体係蹄壁は，size barrierとcharge barrierにより血漿蛋白の透過性を制御している．
●原発性ネフローゼ症候群の場合は，原疾患によりその予後が異なるため，治療法の選択にあたって原疾患の鑑別は必須である．
●原発性ネフローゼ症候群の治療の第一選択はステロイド療法であるが，免疫抑制療法，抗凝固療法，抗血小板療法などの併用が試みられている．
●近年，高脂血症（特に高LDL血症）が腎炎の増悪・進展因子の一つであることが注目されており，治療（LDL吸着療法）に応用されている．

IgA腎症update

著者：遠藤正之 , 堺秀人

ページ範囲：P.1946 - P.1949

ポイント
●IgA腎症は世界で最も多い慢性糸球体腎炎であり，その20〜40％は末期腎不全に移行する．
●腎生検にて診断および予後判定を行い，治療方針を決める．
●IgA腎症の成因，進展機序については解明されていない．

急速進行性糸球体腎炎

著者：伊地知秀明 , 花井順一

ページ範囲：P.1950 - P.1955

ポイント
●急速進行性糸球体腎炎（RPGN）は急速に腎機能が低下し，腎死に至る予後不良の症候群であり，早期診断と早期治療開始が望まれる．
●RPGNは著明な半月体形成を特徴とする半月体形成性糸球体腎炎（CrGN）と同義語として扱われることが多い．
●CrGNは免疫組織学的に抗糸球体基底膜（GBM）抗体型，免疫複合体（IC）型，pauci-immune型の3型に分類される．pauci-immune型は抗好中球細胞質抗体（ANCA）との関連が強く，日本では3型の中で最も多い．
●ANCAにはc-ANCAとp-ANCAがあり，前者はPR 3-ANCAに等しい．後者において臨床的に重要なのはMPO-ANCAである．MPO-ANCAは腎炎との関連が強い．
●PR 3-ANCAはWegener肉芽腫症，MPO-ANCAは特発性CrGN，顕微鏡的結節性多発動脈炎（microscopic PN：MPN）の早期診断および疾患活動性の判定に有用である．
●半月体形成はGBMの断裂から始まり，ボーマン嚢腔内へのフィブリンの析出や炎症細胞，サイトカイン，マクロファージが関与する．
●ANCA陽性例はsystemicな血管炎の一部と考えられ，この発症機序としてANCA-cytokine sequence theoryが提唱されている．
●RPGNの治療は早期からステロイドパルス療法，血漿交換などの積極的治療を併用する．

全身性疾患および他臓器疾患に伴う腎病変

ループス腎炎update

著者：長澤俊彦

ページ範囲：P.1957 - P.1959

ポイント
●抗ds-DNA抗体とともに，ヌクレオソームに対する抗体が最近ループス腎炎（LN）の病因との関係で注目されている．
●高血圧と抗リン脂質抗体の存在はLNが末期腎へ進行する危険因子である．
●腎生検所見は特に血清クレアチニン値の上昇のないLNで予後判定の有力な指標となる．
●エンドキサンパルス治療の施行は適応と副作用に十分注意する必要がある．
●近年，維持透析に導入されるLN症例が増加し，かつ高齢化してきた．
●LNの腎移植成績はがいして良好である．

糖尿病性腎症update

著者：河盛隆造

ページ範囲：P.1960 - P.1962

ポイント
●1993年には，慢性透析療法新規導入症例約3万例の29.9％（慢性糸球体腎炎に次ぎ第2位）を糖尿病性腎症が占めるに至った．
●糖尿病性腎症の発症・進展機構の解明が進むにつれて，その根本的治療法の模索がなされている．現時点では，厳格な血糖管理，高血圧の制御（特にACE I, Ca拮抗剤などの応用による），食塩・蛋白制限食のより早期からの導入などが必須である．

肝疾患に伴う腎病変

著者：木村正人 , 菱田明

ページ範囲：P.1963 - P.1965

ポイント
●肝腎症候群（HRS）は進行性肝障害時に発症する原因不明の乏尿性腎不全であり，糸球体濾過値が低下する原因は腎皮質部血管の機能性収縮による虚血と考えられる．
●全身の動脈性拡張による血管容積のunderfillingが腎血管の収縮と密接に関連しているが，血管の拡張，収縮に働いているメディエーターはなお不明である．
●慢性ウイルス肝炎時に合併する腎炎はウイルス抗原を含む免疫複合体の糸球体沈着と関連し，種々の組織型をとる．

肺と腎に病変を持つ疾患

著者：山田明

ページ範囲：P.1966 - P.1967

ポイント
●Goodpasture症候群では抗基底膜自己抗体が糸球体基底膜と肺胞基底膜に結合することによって，肺出血と半月体形成性糸球体腎炎を引き起こす．
●Wegener肉芽腫症は肺病変，糸球体腎炎，上気道の壊死性肉芽腫性炎を3主徴とし，c-ANCAが陽性となる．
●古典的結節性動脈周囲炎（PN）は肺および糸球体病変をきたさないが，microscopic PNは肺と腎を高頻度に侵すのが特徴であり，p-ANCAが陽性となる．

心不全と腎病変

著者：長谷弘記

ページ範囲：P.1969 - P.1971

ポイント
●心不全と腎病変が同時に認められた場合，①腎病変がうっ血性心不全によって生じた二次的症状なのか，②腎病変と心機能障害が同一疾患から起きているのか，③腎疾患による症状として心不全が出現しているのかを判断する．
●うっ血性心不全に伴う二次性腎病変として，①腎前性腎不全や②多量の蛋白尿を認めることがある．
●心不全の治療方針を決定する上で，Forresterの心機能分類が有用である．

悪性腫瘍およびAIDSに伴う腎病変

著者：島田久基 , 荒川正昭

ページ範囲：P.1972 - P.1974

ポイント
●悪性疾患には様々な形で腎病変が合併するが，多発性骨髄腫，造血器腫瘍には腎病変の合併がよくみられる．また，膜性腎症，溶血性尿毒症性症候群の要因としても，悪性疾患が注目されている．
●HIV感染に伴う腎病変には多彩なものがあるが，巣状糸球体硬化症（FGS）病変を伴うネフローゼ症候群で進行性の腎不全をきたすことが多い．
●腎病変を合併するAIDSの予後はさらに不良であり，今後の治療の進歩が期待される．

急性腎不全診療の進歩

急性腎不全診察の基本

著者：藤乗嗣泰 , 木村健二郎

ページ範囲：P.1976 - P.1981

ポイント
●急性腎不全では非可逆的腎障害が起こる以前に，早期にその原因を確定診断し，初期治療を行う．特に尿路閉塞による腎後性急性腎不全や，有効循環血漿量の減少などによる腎前性急性腎不全は，早期治療により急速かつ可逆性に治癒し得る．
●腎性急性腎不全では腎臓専門医にコンサルトし，尿所見などから原因を鑑別し，原因の除去，24〜48時間の初期治療を行い，原因によっては早期透析導入が必要である．
●急性腎不全発症のリスクの高い患者（高齢者，腎障害，脱水，糖尿病，骨髄腫，肝硬変など）では抗生剤，非ステロイド消炎鎮痛剤，造影剤，抗癌剤などの腎毒性物質の使用に注意し予防するとともに，非乏尿性のことも多いため，腎機能を頻回にチェックし，発症を早期に診断することが大切である．

虚血性腎障害

著者：木山茂 , 中山裕史 , 冨田公夫

ページ範囲：P.1982 - P.1984

ポイント
●虚血性腎障害には，腎前性高窒素血症，狭義の虚血性急性腎不全（尿細管壊死），腎梗塞や腎皮質壊死などがある．
●腎虚血は，急性腎不全の原因として最も多くみられるものであり，循環血液量の減少，心拍出量の減少，腎血管抵抗／全身血管抵抗比の増加のいずれかをきたす様々な病態において起こりうる．
●虚血性急性腎不全は，通常，数週間以内に回復するが，その間の全身状態や腎不全の管理が患者の予後を左右する．

薬物性腎障害

著者：石田尚志 , 池田智之 , 竹内利夫

ページ範囲：P.1985 - P.1987

ポイント
●急性腎不全を起こす薬物としては抗生剤，抗腫瘍薬，NSAID，造影剤などが特に問題である．
●抗生剤としてはアミノグリコシド，セフェム系が，抗腫瘍薬としてはシスプラチンである．
●ホスト側の問題として，まず細胞外液量低下がどの薬剤の場合でも危険因子となる．その他，年齢や既存の腎疾患が重要である．また多剤投与の際，単独投与よりも危険性が増す可能性がある．
●臨床的手がかりは血清クレアチニンの上昇である．尿量については非乏尿性のことが少なくないことに注意する必要がある．

慢性腎不全診療の進歩

慢性腎不全の進行機序と保存期のマネージメント

著者：要伸也

ページ範囲：P.1989 - P.1993

ポイント
●慢性腎不全の末期には原疾患にかかわらず，糸球体硬化がみられる．
●糸球体過剰濾過説の重要な決定因子は，おそらく糸球体高血圧である．
●糸球体硬化の形成過程にアンジオテンシンIIやTGF-β，PDGFなどの増殖因子の関与が推定されている．
●間質の線維化は腎不全の程度ともよく相関し，最近，間質性病変の役割が見直されている．
●慢性腎不全の保存期には，原疾患の治療，増悪因子の除去，体液・内分泌異常の是正のほか，腎不全の進行因子に対する配慮も必要である．
●低蛋白食とACE阻害薬は，慢性腎不全の進行抑制に有効との報告が多い．

透析療法の現状

著者：高光義博 , 澤田周 , 西原太

ページ範囲：P.1994 - P.1996

ポイント
●透析導入は臨床症状，腎機能，日常生活障害度から総合的に判定する．腎機能の基準は血清クレアチニン8mg/dl以上（クレアチニンクリアランス10ml/min以下）であるが，小児，高齢者，糖尿病性腎症による腎不全などではこの基準にこだわらない．
●慢性腎不全の透析療法は血液透析，血液濾過透析，CAPDが行われる．
●透析療法導入患者の原疾患では糖尿病性腎症による腎不全の比率が年々増加しており，透析患者の死因は循環器系の疾患が約50％を占める．

慢性腎不全の合併症とその治療—一般内科医に必要な知識

著者：笠井健司 , 川口良人

ページ範囲：P.1998 - P.2002

ポイント
●慢性腎不全の合併症には腎機能の低下（尿毒症）に伴う合併症と，透析療法に伴う合併症とがある．
●尿毒症に伴う合併症は近年の透析療法の普及あるいはエリスロポエチンをはじめとする新しい薬剤の登場により軽減しつつある．
●透析療法に伴う合併症には透析療法のいかんにかかわらず認められる合併症と，選択した透析法（血液透析あるいは腹膜透析）に特有の合併症とがある．
●透析療法に伴う合併症は患者のQOLを損なうだけでなく，透析療法の継続をも困難にする場合がある．

腎不全に伴う骨病変

著者：風間順一郎 , 下條文武 , 荒川正昭

ページ範囲：P.2003 - P.2005

ポイント
●腎不全患者の骨は，基本的には高回転骨である．
●腎不全患者の骨は，血清副甲状腺ホルモン（PTH）値から予測されるほどの高代謝回転にはならないことが多い．
●過剰の活性型ビタミンD治療が，低回転骨を誘発する可能性がある．
●アルミニウム骨症の予防が徹底してきたため，骨軟化症の頻度は減少してきた．
●腎不全患者への活性型ビタミンD治療には，明確な基準がない．
●特定の骨・関節を侵す局所的骨病変の大半は，透析アミロイドーシスとその周辺疾患である．

内科医のための腎移植

著者：寺岡慧 , 東間紘 , 太田和夫

ページ範囲：P.2006 - P.2009

ポイント
●シクロスポリン（CyA）の導入以来，腎移植の成績は飛躍的に改善し，わが国においても末期腎不全に対する根治的治療法として定着したといえる．
●しかし，長期成績のさらなる改善には，再発性あるいはde novo腎炎，慢性拒絶反応，CyAによる慢性腎毒性などの問題を克服する必要がある．
●そのためには，今後，内科医，特に腎臓内科医との緊密な連携が不可欠であろう．

慢性腎不全患者に対する薬剤選択と投与方法

著者：田村禎一 , 秋葉隆

ページ範囲：P.2010 - P.2012

ポイント
●慢性腎不全患者の体内薬物動態は薬物の吸収・生物学的利用率（bioavailability）・体内分布・代謝・排泄の各相で異常をきたしている．
●慢性腎不全患者に薬剤を投与する際には，慢性腎不全患者の体内薬物動態の特殊性を理解したうえで投与計画を立案する必要がある．
●慢性腎不全患者に薬剤投与を開始したら，薬物血中濃度・臨床検査成績・臨床症状などを参考に，常に治療効果および副作用を厳重にモニターし，治療が最適な状況で行われていることを確認する．

病態の解明されつつある腎関連疾患

多発性嚢胞腎

著者：堀江重郎

ページ範囲：P.2014 - P.2016

ポイント
●多発性嚢胞腎には常染色体優性遺伝型（ADPKD）と常染色体劣性遺伝型（ARPKD）があり，前者は主として青壮年期に，後者は乳幼児に発症する．
●ADPKDは最も頻度の高い遺伝性腎疾患であり，腎嚢胞により，腎機能低下，高血圧が生じ，また脳動脈瘤，心弁膜異常を合併する頻度が高い．約半数の患者は終末期腎不全へと進行する．
●ADPKDの約80％の患者では，16番染色体上の遺伝子PKD1の変異によって発症することが明らかになった．
●腎嚢胞においては，細胞外基質の変化，嚢胞上皮細胞の増殖が認められ，嚢胞形成の細胞生物学的機序が注目されている．

Alport症候群

著者：𠮷川徳茂

ページ範囲：P.2017 - P.2019

ポイント
●Alport症候群の90％は伴性優性遺伝するが，常染色体遺伝を示す家系も報告されている。
●Alport症候群の電子顕微鏡所見は特異的で，糸球体基底膜は不規則に肥厚し，網目状の所見を呈する．
●糸球体基底膜のIV型コラーゲンはα1〜5鎖で構成され，伴性優性遺伝のAlport症候群はα5鎖遺伝子の異常，常染色体劣性Alport症候群はα3,4鎖遺伝子の異常により起こると考えられている．

溶血性尿毒症症候群

著者：五十嵐隆

ページ範囲：P.2020 - P.2022

ポイント
●下痢に引き続いて発症する溶血性尿毒症症候群の主な原因は腸管出血性大腸菌による消化管感染である．
●腸管出血性大腸菌の産生するベロ毒素は血管内皮障害，溶血，尿細管障害を起こし，腎障害を引き起こす．
●ベロ毒素を中心とする大腸菌毒素は腎障害だけでなく，消化管，脳，心臓にも著しい障害を起こすことがあり，近年臨床上の問題となっている．
●食肉は頻度は低いものの腸管出血性大腸菌により汚染されており，加熱不十分な食肉や生肉の摂取を避けることが本症の予防に重要である．

Bartter症候群とLiddle症候群

著者：濱口明彦 , 吉田裕明

ページ範囲：P.2023 - P.2025

ポイント
●Bartter症候群は低カリウム（K）血症，代謝性アルカローシス，正常血圧，腎臓の傍糸球体装置の過形成を示す症候群である．
●Bartter症候群は外因性のアンギオテンシンに対する昇圧反応の低下を示し，多くの場合，高レニン高アルドステロン血症が見られる．
●Liddle症候群は低K血症，代謝性アルカローシス，高血圧，低レニン低アルドステロン血症を呈する遺伝性疾患である．
●最近では尿細管上皮細胞にあるNaチャンネルβサブユニットの遺伝子異常がLiddle症候群の病因として挙げられている．

透析アミロイドーシス

著者：宮田敏男

ページ範囲：P.2027 - P.2029

ポイント
●長期透析患者の深刻な合併症である透析アミロイドーシスはβ₂-ミクログロブリン（β₂-M）を主成分とするアミロイドが骨・腱・滑膜を中心に沈着することにより生ずる．
●透析アミロイドーシスの病理所見として，長期沈着アミロイド周囲には単球やマクロファージの浸潤が認められる．
●沈着アミロイドに存在するβ₂-Mの一部は，糖との非酵素的反応であるメイラード反応を受けadvanced glycation end products（AGEs）化している．
●AGEs化したβ₂-Mは，単球やマクロファージ上に存在するAGEsレセプターに結合し，透析アミロイドーシスの発症につながる種々の病的反応を引き起こす．

腎性尿崩症

著者：佐々木成

ページ範囲：P.2030 - P.2032

ポイント
●腎性尿崩症とは，集合管でのバゾプレッシンの作用不全である．
●腎性尿崩症では多飲多尿があり，バゾプレッシン投与に反応しない．
●腎性尿崩症は遺伝性のものと二次性のものに分けられる．
●二次性のものでは薬剤（lithiumなど）によるものが多い．
●遺伝性では伴性劣性遺伝型式の例が多く，バゾプレッシン受容体遺伝子の異常を認める．
●稀に常染色体劣性遺伝型式の例があり，水チャネル（AQP 2）遺伝子に異常が認められる．

家族性低カルシウム尿性高カルシウム血症

著者：中林幹雄 , 五十嵐徹也

ページ範囲：P.2033 - P.2037

ポイント
●家族性低カルシウム尿性高カルシウム血症（familial hypocalcemic hypercalcemia：FHH）は高カルシウム（Ca）血症と相対的な低Ca尿症を特徴とする無症候性の良性疾患である．
●細胞膜上のCa受容体に機能異常があり，血中Ca濃度の変化に伴う副甲状腺からの副甲状腺ホルモン（PTH）分泌と腎尿細管でのCa再吸収の調節が障害されているために起こる．この遺伝子上の変異が数家系について確認されている．
●G蛋白供役細胞膜受容体スーパーファミリーに特徴的な構造をもつCa受容体の発見は，本疾患の病態を明らかにしたばかりでなく，Ca代謝の調節の場である腎と副甲状腺における生理学，さらには細胞外調節因子でもあり，同時に遺伝子発現調節因子ともなるCaシグナルがどのように伝わるのかを解く重要な鍵となろう．

腎に関連するクル病・骨軟化症

著者：飛梅斎 , 清野佳紀

ページ範囲：P.2038 - P.2039

ポイント
●クル病・骨軟化症は以前は栄養不足，日照不足によるものが主であったが，近年は新しい概念に基づくものが増加している．
●腎臓はビタミンDの活性化およびCa，Pの排泄，再吸収に携わっており，クル病・骨軟化症の発症に強くかかわっている．
●腎不全における透析療法の導入により，その合併症としてのクル病・骨軟化症例が増加しており，その対策が急がれている．

腎疾患診療の未来につながるトピックス

腎臓の発生と分化の研究は何に役立つか

著者：堀雄一 , 深川雅史

ページ範囲：P.2041 - P.2045

ポイント
●ヒトの腎臓は発生学的には後腎である．
●腎の発生は，間葉系細胞が尿管芽に分化を誘導されることから始まる．
●集合管は尿管芽由来で，その他の尿細管は間葉系細胞が分化したものである．
●糸球体をはじめ腎の血管は，主として外部から侵入する．

トランスジェニックマウスを使うと腎疾患の何がわかるか

著者：新村文男

ページ範囲：P.2046 - P.2051

ポイント
●近年のマウスにおける発生工学的手法の確立により，特定の遺伝子を過剰に発現（トランスジェニックマウス），または欠損（ノックアウトマウス）させることが個体のレベルで可能になった．
●腎の発生研究に関し，これらの動物は有用なアプローチとなっているが，後天的腎疾患研究のためのモデル動物としては，方法論的にまだ工夫・改良の余地がある．

腎疾患の遺伝子治療の現状と未来の可能性

著者：今井圓裕 , 赤木良隆 , 猪阪善隆

ページ範囲：P.2053 - P.2057

ポイント
●遺伝子治療とは特定の遺伝子の発現を制御することにより疾病を治療することを目的とした治療法である．
●遺伝子導入法は大きく分類すると，直接腎臓に遺伝子を導入する方法（in vivo法）と，培養細胞に遺伝子を導入しておいてから，それを生体内に戻す方法（ex vivo法）がある．
●糸球体に遺伝子をin vivoで導入する方法には，HVJ-リポソーム法がある．
●遺伝子治療は腎疾患の治療として，将来的に可能性があるため基礎的な検討がなされているのが現状である．その一つに，進行性糸球体障害の進展における共通の過程である糸球体硬化を遺伝子制御により阻止できる可能性が追求されており，例えばTGF-βのアンチセンスオリゴヌクレオチドを糸球体細胞に導入する方法が考えられている．

腎生理の分子レベルでの解明と臨床へのインパクト

著者：吉富宏治

ページ範囲：P.2058 - P.2059

ポイント
●輸送体のクローニングはすべての輸送機構解明のfirst stepとなる．
●情報伝達系の分子レベルでの解明が待たれる．

理解のための37題

ページ範囲：P.2066 - P.2073

カラーグラフ写真でみる外科手術の実際・8

腎性骨異栄養症に対する外科手術

著者：冨永芳博 , 高木弘

ページ範囲：P.2076 - P.2077

　腎性上皮小体機能亢進症（2HPT）が進行し，内科的治療に抵抗すれば，上皮小体摘出術が必要となる．本稿では2HPTに対する手術の基本を，病態生理学的特性をもとに概説する．手術適応，手術の詳細については文献^1〜3）を参照していただきたい．

グラフ検査・診断のためのCurrent Technology—原理と臨床的意義・10

トランスジェニックマウス／ノックアウトマウス

著者：近藤玄 , 李勤

ページ範囲：P.2079 - P.2083

トランスジェニックマウス（transgenic mouse）
外来遺伝子をマイクロインジェクション法によりマウス受精卵に注入すると，受精卵が発生するにつれ，その注入した遺伝子は染色体上に組み込まれ，その結果，導入遺伝子を体内の全細胞に持つマウスが誕生する．このようにして作製されたマウスをトランスジェニックマウス（Tgマウス）という．さらに，このようなマウスでは生殖細胞系列（germ line）を通して，その外来遺伝子を子孫へ伝達することができ，トランスジェニックマウス系統として維持される．これらのマウスを用いることにより，ある特定の遺伝子の機能を生体レベルで解析することが可能となった．

演習・胸部CTの読み方・4

不明熱精査目的で紹介された49歳の男性

著者：峯下昌道 , 山木戸道郎 , 粟井和夫

ページ範囲：P.2085 - P.2089

Case
49歳，男性．乾性咳嗽，微熱にて近医で治療を受けていたが，症状は種々の抗生剤に抵抗性で，38℃を越える発熱が続くようになり，当科紹介となる．胸部X線写真でびまん性陰影を認め，精査のため胸部CT撮影を行った．幼少時に肋膜炎に罹患した既往があり，46歳時から肝機能障害を指摘されている．血液検査では，WBC 9,300/μl，赤沈1時間値 55mm，CRP 2.1mg/dl，GOT 97IU/l，GPT 96IU/lであった．
図1，2に胸部CT，肺野条件を示す．

図解・病態のメカニズム—分子レベルからみた神経疾患・3

多因子遺伝からのアプローチ—アルツハイマー病

著者：辻省次

ページ範囲：P.2090 - P.2093

　先頃，米国のレーガン元大統領がアルツハイマー病であることを発表して，わが国でも一般の人たちのアルツハイマー病に対する関心が高まっている．わが国においても，人口の急速な高齢化に伴い，痴呆老人が増加の一途をたどっており，社会的にも大きな問題となりつつある．アルツハイマー病は脳血管性痴呆と並ぶ代表的な成人の痴呆性疾患であり，現在，わが国における痴呆老人はおよそ100万人を超えると推定されている．このうちアルツハイマー病と脳血管性痴呆の比率はおよそ3：4程度と推定されている．発症年齢については，初老期（40〜65歳）の発症の場合を早発型アルツハイマー病（あるいは狭義のアルツハイマー病），老年期（65歳以降）発症の場合を遅発型アルツハイマー病（あるいは老年期痴呆）と分類することが行われてきたが，最近では，病理学的にも病態機序の上からも，両者に本質的な差はないとする考え方から，両者をあわせてアルツハイマー型痴呆（dementia of Alzheimer type）という名で呼ぶことが多い．

知っておきたい産科婦人科の疾患と知識・2

腹部膨満，腹水と卵巣過剰刺激症候群

著者：河野康志 , 楢原久司 , 宮川勇生

ページ範囲：P.2094 - P.2097

　近年，不妊治療の排卵誘発法として，gonadotropin製剤（human menopausal gonadotropin：hMG，human chorionic gonadotropin：hCG）による治療（hMG-hCG療法）や，clomiphene citrate療法が行われている．さらに最近では，体外受精・胚移植や配偶子卵管内移植などに際してもhMG-hCG療法が用いられ，その適応範囲はますます拡大されつつある．しかし，これらの薬剤，特にhMG-hCG療法による排卵誘発法は極めて強力であるため，卵巣の過剰刺激状態を惹起し，卵巣の腫大，腹部膨満，腹水や胸水の貯留などの卵巣過剰刺激症候群（ovarian hyper stimulation syndrome：OHSS）が発症する．
　本稿では，女性が腹部膨満を主訴に内科外来を受診してきた場合，特に生殖年齢にある女性にはより慎重な対応が必要となる典型的な症例として，OHSSの症例を紹介するとともに，その診断および対応について述べる．

これからの医療と医療制度・22

ターミナル・ケア

著者：寺崎仁

ページ範囲：P.2098 - P.2099

　今でこそ癌患者の終末期におけるターミナル・ケアの重要性が，医師をはじめとする医療従事者に限らず社会一般にも十分に認識されつつある．しかし，ほんの少し前までは，延命よりも患者のQOLを重視した終末期の医療は，医学における「敗北主義」と医療界で批判されることが少なくなかった．つまり，医学や医療の役割が患者の命を少しでも長らえさせることにあるとするならば，その延命よりも，むしろ患者に残された時間を意義のある人生として送らせることに治療の方針を転換することは，ある意味では医学や医療の果たす役割を放棄したと考えられたからである．
　これは無理もないことで，科学としての医学はひたすら生命体としてのヒトの寿命を一分一秒でも長くすることに大きな価値を見いだしてきたのであり，その医学を基盤とする医療も延命こそが第一と考えられていたのである．したがって，医学教育においても死が間近に迫った患者への医療は，延命を図るための治療行為等を主な内容として教え込まれており，心のケアを含めた患者のQOLを意識した終末期の医療については，全くと言ってよいほどに教育されてこなかった．

medicina Conference・15

腹痛，全身倦怠感，食欲不振，高度の体重減少をきたしたHBVキャリアの56歳の男性

著者：成田亨 , 原岡ひとみ , 佐々木英樹 , 松原康朗 , 桜井幸弘 , 上野文昭

ページ範囲：P.2100 - P.2113

症例：56歳，会社員
主訴：腹痛，全身倦怠感，体重減少