medicina32巻12号

1995年11月発行

増刊号 Common Disease 200の治療戦略

膠原病

混合性結合組織病

著者： 粕川禮司¹

所属機関： ¹福島県立医科大学第2内科

ページ範囲：P.445 - P.447

文献概要

疾患概念と病態
　全身性エリテマトーデス（SLE），強皮症，多発性筋炎／皮膚筋炎（PM/DM）にみられる症状が混在し，血清中に抗nRNP抗体が認められる疾患である．1972年，Gordon C Sharpによってmixed connective tissue disease（MCTD）として報告された．SLEにみられる強い腎障害や中枢神経症状はない．また，皮膚硬化は指端硬化が多く，躯幹にまで及ぶ例は少ない．時に慢性関節リウマチと同様の関節症状や所見がみられることもある．全体としてはステロイド薬に反応して予後が良いが，肺高血圧を発症した例の予後は極めて悪い．