medicina33巻10号

1996年10月発行

今月の主題 内科医のための痴呆の最新知識 最近注目されている痴呆の原因疾患

クロイツフェルト・ヤコブ病とプリオン病

著者： 堂浦克美¹

所属機関： ¹九州大学医学部附属脳神経病研究施設病理

ページ範囲：P.1922 - P.1925

ポイント
●初老期に亜急性痴呆，ミオクローヌス，PSDが観察されれば，プリオン病（CJD）の可能性が高い．
●プリオン病には孤発性のものと家族性のものがある．プリオン蛋白遺伝子異常は，孤発性プリオン病患者にはないが，家族性プリオン病患者には認められる．
●家族性プリオン病は多彩な臨床像（病型）を示す．病型はプリオン蛋白遺伝子型と関連しており，プリオン蛋白遺伝子異常が診断のポイントとなる．
●下垂体ホルモン製剤による医原性プリオン病や，狂牛病との関連が疑われている新型CJDでは，若年者の発症が特徴である．
●プリオン病，特にCJDについては，患者材料の取り扱いに注意を払う必要がある．