medicina34巻10号

1997年10月発行

SCOPE

血球貧食症候群

著者： 貞森直樹¹

所属機関： ¹長崎大学医学部原爆後障害医療研究施設内科

ページ範囲：P.2043 - P.2047

　血球貧食症候群（hemophagocytic syndrome：HPS）は，骨髄などの網内系組織において著明に増殖した組織球が血球を貧食し，発熱，皮疹，リンパ節腫脹，肝脾腫などとともに，汎血球減少やDICを伴う症候群である．臨床経過は，急性かつ進行性で，多くの症例は致死的な経過をとり，予後不良である．
　HPSの概念は，1939年にScottら^1）がhistiocytic medullary reticulosis（HMR）として報告したのが最初で，その後Rappaportがmalignanthistiocytosis（MH）を提唱した．1958年にはFar，quharら^2）が，家族発生したHPSを，familialhemophagocytic reticulosisとして報告した．1979年にはRisdallら^3）が，ウイルス感染が原因と考えられるHPS症例を，virus-associatedhemophagocytic syndrome（VAHS）の名称で報告し，新しい疾患概念を提唱した．