文献詳細
今月の主題 自己免疫性肝疾患のNew Wave
少し特殊な自己免疫性肝疾患
文献概要
ポイント
●小児のAIH(自己免疫性肝炎)では,遺伝的背景,臨床像が成人自己免疫性肝炎とは異なるものがある.
●抗核抗体陰性で,抗平滑筋抗体または抗LKM 1抗体陽性の症例もある.
●急性発症型が多く,トランスアミナーゼ値が高値,黄疸が著明なわりに,血清γ-グロブリン値が低い傾向にある.
●黄疸出現例,肝予備能低下例では,早期の治療が重要である.
●治療はステロイド剤が第一選択であるが,他の免疫抑制剤の併用を要する症例も多い.
●肝臓専門医と小児科医との連携が重要である.
●妊娠,出産時に再燃しやすい.
●小児のAIH(自己免疫性肝炎)では,遺伝的背景,臨床像が成人自己免疫性肝炎とは異なるものがある.
●抗核抗体陰性で,抗平滑筋抗体または抗LKM 1抗体陽性の症例もある.
●急性発症型が多く,トランスアミナーゼ値が高値,黄疸が著明なわりに,血清γ-グロブリン値が低い傾向にある.
●黄疸出現例,肝予備能低下例では,早期の治療が重要である.
●治療はステロイド剤が第一選択であるが,他の免疫抑制剤の併用を要する症例も多い.
●肝臓専門医と小児科医との連携が重要である.
●妊娠,出産時に再燃しやすい.
掲載誌情報