medicina36巻11号

1999年10月発行

増刊号 これだけは知っておきたい検査のポイント　第6集

血液生化学検査 蛋白

α₁—アンチトリプシン，α₁—アンチキモトリプシン

著者： 〆谷直人¹ 大谷英樹¹

所属機関： ¹北里大学医学部臨床病理学

ページ範囲：P.198 - P.199

文献概要

異常値の出るメカニズムと臨床的意義
　α₁-アンチトリプシン（α₁AT）およびα₁-アンチキモトリプシン（α₁ACT）は，蛋白分解酵素を阻害する蛋白（protease inhibitor）に属し，前者はエラスターゼ，トリプシン，キモトリプシン，コラゲナーゼなど各種のproteaseの作用を中和ないし阻害するが，後者はキモトリプシンやカテプシンGを中和し，またPSA（prostate-specific antigen）と結合する特徴がある．また，両者は炎症や癌などで組織障害時に血中に増加する急性期蛋白の一種でもある．
　α₁ATは主に肝細胞で生成され，炎症時には2～3日で基準値の約2倍に達し，炎症の指標となる．また，悪性腫瘍でも増加することが多く，腫瘍マーカーの一つでもある．α₁ATには遺伝型として，20数種の表現型phenotypeがあり，それぞれ血中濃度が異なる．特にα₁ATの最も低値を示す先天性α₁AT欠乏症（表現型ZZ型）は慢性閉塞性肺疾患（肺気腫）を発症しやすく，また小児肝硬変を伴う頻度も高い．