medicina36巻4号

1999年04月発行

今月の主題 検査異常から考える血液疾患 血液疾患・病態へのアプローチ 赤血球の異常

先天性赤血球異常

著者： 藤井寿一¹

所属機関： ¹東京女子医科大学中央検査部輸血科

ページ範囲：P.619 - P.622

●溶血性貧血とは，赤血球崩壊が亢進した結果生じる貧血の総称である．病因により遺伝性と後天性に分けられるが，遺伝性溶血性貧血には赤血球膜，赤血球酵素ならびにヘモグロビンの異常によるものがある．
●赤血球膜異常症はスペクトリン，バンド3，アンキリン，バンド4.1，バンド4.2などの細胞骨格を構成する膜蛋白，赤血球酵素異常症はG6PDやPKなどの責任酵素，ヘモグロビン異常症はグロビン鎖をコードしている遺伝子の種々の分子異常による．
●慢性溶血性貧血では，赤血球産生亢進に伴い葉酸の需要が高まるので，葉酸（フォリアミン^®）の少量投与（1mg/日）は理に適っている．