medicina36巻6号

1999年06月発行

今月の主題 慢性呼吸不全に必要な基礎知識 比較的稀な疾患—稀ではあるが知っていると得をする疾患

肺リンパ脈管筋腫症

著者： 月野光博¹ 西村浩一² 北市正則³

所属機関： ¹京都大学医学部附属病院呼吸器内科 ²京都大学大学院医学研究科呼吸器病態学 ³京都大学医学部附属病院病理部

ページ範囲：P.966 - P.967

●妊娠可能な年齢の女性の肺に，平滑筋が異常に増殖するびまん性肺疾患である．
●病変の進行とともに嚢胞形成の傾向が明らかとなり，肺野の縮みよりもむしろ過膨張所見を示す．
●X線CT所見では，肺内に多数の低濃度領域が存在する．
●1秒率や1秒量の低下に示されるような閉塞性の換気障害が多い．
●10年生存率は20〜40％である．