文献詳細
今月の主題 ニューロパチーとミオパチー
検査で何がわかるか
文献概要
●筋疾患は筋原性(myopathic)と神経原性(neurogenic)に分けられる.
●筋原性の代表的疾患は筋ジストロフィーで,筋線維の大小不同,筋線維壊死を主病変とする.
●神経原性疾患は脱神経を受けた筋線維が小径化し,群をなす(群集萎縮).神経再支配を受けた筋線維は同一のタイプ(型)で集合し,筋線維型群集(fiber type grouping)を作る.
●タイプ2線維萎縮は非特異的で,疾患特異性に乏しい.
●タイプ1線維萎縮は先天性ミオパチー,筋強直性ジストロフィーなどにみられ,筋疾患を裏付ける重要な所見である.
●筋原性の代表的疾患は筋ジストロフィーで,筋線維の大小不同,筋線維壊死を主病変とする.
●神経原性疾患は脱神経を受けた筋線維が小径化し,群をなす(群集萎縮).神経再支配を受けた筋線維は同一のタイプ(型)で集合し,筋線維型群集(fiber type grouping)を作る.
●タイプ2線維萎縮は非特異的で,疾患特異性に乏しい.
●タイプ1線維萎縮は先天性ミオパチー,筋強直性ジストロフィーなどにみられ,筋疾患を裏付ける重要な所見である.
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