medicina38巻6号

2001年06月発行

今月の主題 臨床に活かす免疫学 免疫不全症

原発性免疫不全症

著者： 小野寺雅史¹

所属機関： ¹筑波大学臨床医学系血液内科

ページ範囲：P.1028 - P.1031

ポイント
　原発性免疫不全症は，遺伝性素因により発症するT細胞，あるいはB細胞機能不全と定義され，複合免疫不全症，抗体欠乏症，ほかの明確に定義された免疫不全症の3群に大別される．
　現在までADA欠損症，SCID-X1，慢性肉芽腫症に対して遺伝子治療が行われ，一部の症例で治療効果を認めている．