medicina40巻11号

2003年11月発行

今月の主題 水・電解質と輸液 水・電解質異常をきたす特殊な病態の解説

Bartter症候群

著者： 林松彦¹

所属機関： ¹慶應義塾大学医学部内科学

ページ範囲：P.1907 - P.1909

ポイント

・Bartter症候群は，脱水，低カリウム血症，代謝性アルカローシスを呈する，先天性尿細管機能異常症である．

・習慣性嘔吐，フロセミド乱用などによる偽性Bartter症候群との鑑別が重要である．

・原因遺伝子はいずれもHenleの上行脚に局在する輸送体ないしその調節蛋白であり，これまでに4種類が確定している．

・治療には，カリウム補充，スピロノラクトン，NSAIDが用いられる．