medicina40巻11号

2003年11月発行

今月の主題 水・電解質と輸液 水・電解質異常をきたす特殊な病態の解説

Dent病（特発性尿細管性蛋白尿症）

著者： 五十嵐隆¹

所属機関： ¹東京大学大学院医学系研究科小児医学講座

ページ範囲：P.1916 - P.1917

ポイント

・Dent病は特発性尿細管性蛋白尿症とも呼ばれ，小児期から近位尿細管機能障害を呈し，加齢とともに遠位尿細管障害が加わり，成人になって糸球体硬化による腎機能低下をきたすX染色体性の遺伝性疾患である．学校検尿にて無症候性蛋白尿として発見される例が多い．患者の約7割にクロライドチャネル5遺伝子の異常がみられる．