medicina40巻9号

2003年09月発行

カラーグラフ 手で診るリウマチ(9)

CREST症候群の石灰沈着，小児皮膚筋炎(childhood dermatomyositis)の石灰沈着

著者： 上野征夫¹

所属機関： ¹寿生病院

ページ範囲：P.1606 - P.1607

　強皮症（sclerodermaあるいはsystemic sclerosis）には大ざっぱに分けて2種類ある．1つは，皮膚の硬化が指より始まり，次第に上行して四肢の遠位・近位，顔面から体幹の皮膚にまで及ぶもの．もう1つは，硬化性病変が四肢の遠位部に限られ，顔面皮膚も硬くなることがあっても，体幹部には病変が進行しないタイプである．前者を広汎型強皮症(diffuse scleroderma)，後者を限局型強皮症(limited scleroderma)と呼ぶ．限局型強皮症では，しばしばCREST症候群と称される特異な臨床像を伴っている．CRESTとは，calcinosis（石灰沈着），Raynaud's phenomenon（レイノー現象），esophageal dysmotility（食道蠕動の異常），sclerodactyly（指硬化），およびtelangiectasia（毛細血管拡張）のおのおのの頭文字をとったものである．

　図1は，手のひらの皮膚毛細血管拡張を示している．毛細血管拡張の好発部位は，手，顔面，口腔，前胸部などである．口腔粘膜に出現している場合，Osler-Weber-Rendu病に似る．

　図2（UCLA, Daniel Furst氏提供）は，示指先端の皮下石灰沈着を示している（図2矢印）．石灰沈着の最好発部位は手で，73～86％は手に認められ，しかも指先端の橈側部に多い．大きさは，点状のものから結節状のものまでさまざまで，沈着部位は皮下組織，関節滑膜，時に腱鞘である．また，皮膚の表面に露出してくることもある．組成はハイドロキシアパタイト（カルシウムリン灰石）よりなっている．