medicina41巻2号

2004年02月発行

今月の主題 腹部疾患をエコーで診る

臓器・疾患別アプローチ―ワンポイントレクチャー 〈肝(びまん性)〉

肝ポルフィリン症

著者： 石田秀明¹ 小松田智也¹ 大場麗奈¹

所属機関： ¹秋田赤十字病院超音波センター

ページ範囲：P.204 - P.204

文献概要

先天性または後天性代謝異常により，二次的に種々のポルフィリン体またはその前駆物質(以下，ポルフィリン体と総称)が過剰生産され，これが多臓器に過剰沈着し多彩な臨床所見を呈する．この状態はポルフィリン症と総称される．

　またポルフィリン症は，臨床像の差異から，①急性ポルフィリン症(神経，消化器，循環器症状が急性に発病するもので，ほとんど先天性)と，②皮膚ポルフィリン症(日光皮膚炎と軽度の肝障害を示すもので，先天性または後天性)に大別される．