medicina41巻2号

2004年02月発行

今月の主題 腹部疾患をエコーで診る

臓器・疾患別アプローチ―ワンポイントレクチャー 〈腎(非腫瘤性)〉

多発性囊胞腎

著者： 大杉圭¹ 大熊潔¹

所属機関： ¹慶應義塾大学医学部放射線診断科

ページ範囲：P.248 - P.248

文献概要

polycystic diseaseとは両側の腎に囊胞が多発する疾患で，常染色体劣性遺伝であるautosomal recessive polycystic kidney disease(ARPKD)，と常染色体優性遺伝であるautosomal dominant polycystic kidney disease(ADPKD)，acquired cystic disease of kidney (ACDK)，von Hippel-Lindau病，結節性硬化症によるものなどが考えられる．

　ARPKDは，多くは出産直後より発症し，周産期に死亡することが多い．肝線維症を伴う．病理学的にはネフロンや集合管の拡張による小囊胞が特徴である．超音波上，微小囊胞が多発するため実質エコーレベルが上昇して見える(図1)．この中に比較的大きな囊胞が認められると，pepper and salt appearanceないしはstripped appearanceを呈する．