medicina41巻6号

2004年06月発行

今月の主題 血栓症の予防と治療 血栓症を治療する―エビデンスを活かしたアプローチ 【疾患別にみた血栓症の治療と予防】

TTP/HUSの病態と治療

著者： 高松純樹¹

所属機関： ¹名古屋大学医学部附属病院輸血部

ページ範囲：P.1006 - P.1008

ポイント

　TTPは重篤な血小板減少症，溶血性貧血，精神神経学的異常，腎機能障害と発熱の5兆候を特徴とする進行性の致死的な疾患である．

　HUSは溶血性貧血，血小板減少，急性腎不全を特徴とした疾患である．

　TTPの本態はvWFメタロプロテアーゼ活性の低下であり，後天的なインヒビター例と先天性欠乏例がある．HUSではこの酵素活性の低下はない．

　治療の目標はこの酵素活性を十分に発現させること(血漿交換，血漿輸注)である．