medicina43巻6号

2006年06月発行

今月の主題 ベッドサイドの免疫学－免疫疾患に強くなるために 知っておきたい免疫疾患のトピックス 【自己免疫疾患とアレルギーのトピックス】

新規デスモグレインDsg4に対する天疱瘡自己抗体の反応性

著者： 西藤公司¹ 天谷雅行¹

所属機関： ¹慶應義塾大学医学部皮膚科

ページ範囲：P.947 - P.949

ポイント

天疱瘡は，デスモグレイン(Dsg)1ならびにDsg3に対するIgG自己抗体が水疱形成を誘導する自己免疫疾患である．

先天性貧毛症の責任遺伝子として，新規DsgアイソフォームDsg4が同定される．

天疱瘡患者血清の一部が，Dsg4に対して反応性を有する．

天疱瘡患者のDsg4に対する反応性は，抗Dsg1 IgG自己抗体の一部が示す交差反応による．

参考文献

１) Amagai M：Desmoglein as a target in autoimmunity and infection. J Am Acad Dermatol 48：244-252, 2003

２) Whittock NV, Bower C：Genetic evidence for a novel human desmosomal cadherin, desmoglein 4. J Invest Dermatol 120：523-530, 2003

３) Kljuic A, et al：Desmoglein 4 in hair follicle differentiation and epidermal adhesion：Evidence from inherited hypotrichosis and acquired pemphigus vulgaris. Cell 113：249-260, 2003

４) Nagasaka T, et al：Defining the pathogenic involvement of desmoglein 4 in pemphigus and staphylococcal scalded skin syndrome. J Clin Invest 114：1484-1492, 2004