medicina44巻2号

2007年02月発行

今月の主題 症例からみる肺疾患のCT画像 肺疾患をCTで診る―その他のびまん性肺疾患

リンパ脈管筋腫症

著者： 八戸敏史¹ 瀬山邦明¹

所属機関： ¹順天堂大学呼吸器内科

ページ範囲：P.327 - P.329

ポイント

●リンパ脈管筋腫症(lymphangioleiomyomatosis：LAM)は妊娠可能年齢の女性に発症する疾患である．わが国では人口100万対1.2～2.3人の発症頻度と推定される．

●病理学的には胸膜，肺胞壁，細気管支壁，肺血管などに沿ってLAM細胞がびまん性に不連続性に増殖し，肺組織は破壊されて気腫化する．後腹膜，骨盤腔などの体軸リンパ系にも病変を形成するため，LAMは全身性疾患であると認識されている．

●高分解能CT(HRCT)は，LAMの診断や進行度の評価，他の嚢胞性疾患の鑑別診断に有用である．

参考文献

1)厚生労働省科学研究費補助金 難治性疾患克服研究事業 呼吸不全に対する調査研究，平成16年度報告書，pp102-105, 2005

2)佐藤輝彦，井上恵美，瀬山邦明：画像―リンパ脈管筋腫症1，2．呼吸 24：315-324, 2005

3)Seyama K, et al：Longitudinal follow-up study of 11 patients with pulmonary lymphangioleiomyomatosis；Diverse clinical courses of LAM some patients to be treated without anti-hormone therapy. Respirology 6：331-340, 2001

4)Kitaichi M, et al：Pulmonary lymphangioleiomyomatosis；A report of 46 patients including a clinicopathologic study of prognostic factors. Am J Respir Crit Care Med 151：527-533, 1995

5)Lenoir S, et al：Pulmonary lymphangiomyomatosis and tuberous sclerosis；Comparison of radiographic and thin-section CT findings. Radiology 175：329-334, 1990