medicina44巻2号

2007年02月発行

今月の主題 症例からみる肺疾患のCT画像 肺疾患をCTで診る―その他のびまん性肺疾患

肺胞蛋白症

著者： 井上義一¹

所属機関： ¹国立病院機構近畿中央胸部疾患センター臨床研究センター呼吸不全・難治性肺疾患研究部

ページ範囲：P.330 - P.331

ポイント

●肺胞蛋白症の90%以上は特発性(自己免疫性)肺胞蛋白症である．

●特発性肺胞蛋白症では血清中に特異的に抗GM-CSF抗体を認める．

●特発性肺胞蛋白症の典型例では胸部HRCTでcrazy-paving appearance(pattern)を認める．

●肺の画像所見の拡がりに比べて症状や理学的所見に乏しいのは，肺胞蛋白症やサルコイドーシスの特徴である．

参考文献

1)Johkoh T, et al：Crazy-paving appearance at thin-section CT；Spectrum of disease and pathologic findings. Radiology 211：155-160, 1999

2)Rossi SE, et al：“Crazy-paving” pattern at thin-section CT of the lungs；Radiologic-pathologic overview. Radiographics 23：1509-1519, 2003

3)Trapnell BC, et al：Pulmonary alveolar proteinosis. N Engl J Med 349：2527-2539, 2003

4)Inoue Y, et al：Epidemiological and clinical features of idiopathic pulmonary alveolar proteinosis in Japan. Respirology 11：S55-60, 2006