medicina45巻11号

2008年11月発行

今月の主題 浮腫をどう診るか

診断に迷う病態・頭のすみに置きたい疾患

systemic capillary leak syndrome(Clarkson症候群)

著者： 柴垣有吾¹

所属機関： ¹聖マリアンナ医科大学病院腎臓高血圧内科

ページ範囲：P.2044 - P.2045

文献概要

疾患概念・病態

　systemic capillary leak 　systemic capillary leak syndrome(SCLS)は1960年にClarksonらにより初めて報告された疾患概念であり，Clarkson症候群とも呼ばれる．SCLSは血管壁の蛋白透過性亢進のため，血管内の膠質浸透圧が維持できないために，体液の血管内から間質へのシフトを引き起こし，全身の浮腫や胸腹水を生じ，また，血管内容量の極度の減少によって，血管内容量減少性ショックをきたす．血管壁の蛋白透過性亢進のメカニズムは未だ不明であるが，パラプロテイン血症の合併が多く，サイトカインの急激な放出(サイトカインストーム)によっても同様の病態が観察される点から，何らかの循環液性因子の関与が示唆されている．

参考文献

1)Clarkson B, et al：Cyclical edema and shock due to increased capillary permeability. Am J Med 29：193-216, 1960

2)Dhir V, et al：Idiopathic systemic capillary leak syndrome (SCLS)：Case report and systematic review of cases reported in the last 16 years. Intern Med 46：899-904, 2007