medicina46巻13号

2009年12月発行

今月の主題 腎臓病診療のエッセンス

診断，治療に急を要する腎臓病

IgG4関連疾患

著者： 佐伯敬子¹

所属機関： ¹長岡赤十字病院内科

ページ範囲：P.2007 - P.2010

文献概要

ポイント

●血清IgG4高値で病変部に多数のIgG4陽性形質細胞浸潤を認める全身多臓器疾患である．

●自己免疫性膵炎，Mikulicz病が代表的で，腎病変の代表は間質性腎炎である．

●中高年男性に好発し，高γ-グロブリン血症を認める．

●ステロイドが著効する．

参考文献

1）Hamano H, et al：High serum IgG4 concentrations in patients with sclerosing pancreatitis. N Engl J Med 344：732-738, 2001

2）Kamisawa T, et al：A new clinicopathological entity of IgG4-related autoimmune disease. J Gastroenterol 38：982-984, 2003

3）Yamamoto M, et al：Clinical and pathological differences between Mikulicz's disease and Sjögren's syndrome. Rheumatology（Oxford） 44：227-234, 2005

4）Masaki Y, et al：Proposal for a new clinical entity, IgG4-positive multi-organ lymphoproliferative syndrome；Analysis of 64 cases of IgG4-related disorders. Ann Rheum Dis 68：1310-1315, 2009

5）Saeki T, et al：Renal lesions in IgG4-related systemic disease. Intern Med 46：1365-1372, 2007