medicina47巻11号

2010年10月発行

特集 これだけは知っておきたい検査のポイント　第8集 血液検査 血球検査

砂糖水（ショ糖水）試験，Ham試験

著者： 上妻行則¹ 二宮治彦¹

所属機関： ¹筑波大学大学院人間総合科学研究科疾患制御医学専攻血液病態制御医学分野

ページ範囲：P.60 - P.62

異常値の出るメカニズムと臨床的意義

　発作性夜間ヘモグロビン尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria：PNH）は，後天性突然変異に伴う異常造血幹細胞によるクローン性疾患で，PNH赤血球上の補体制御蛋白やGPI（glycosyl phosphatidylinositol）アンカー型膜蛋白を血球膜上に繋留するためのGPIアンカーが生合成されないため，補体感受性が亢進した異常赤血球が産生され，発作的または慢性的に血管内溶血がみられる疾患である^1）．PNH赤血球の補体感受性を検出するために，酸性化血清内で補体が活性化することを利用したHam試験と，低イオン強度下では赤血球膜への抗体結合に引き続いて補体系が活性化することを利用した砂糖水（ショ糖水）試験を行うことはきわめて重要である．

参考文献

1）Takeda J, et al：Deficiency of GPI anchor caused by a somatic mutation of the PIG-A gene in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Cell 73：703-711, 1993

2）Crookston JT, et al：Hereditary erythroblastic multinulearity associated with a positive acidified-serum test；A test of congenital dyserythropoietic anaemia. Br J Haematol 17：11-26, 1969

3）Yamashina M, et al：Inherited complete deficiency of 20-kilodalton homologous restriction factor（CD59）as a cause of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. N Engl J Med 323：1184-1189, 1990

4）Merry AH, et al：Studies on the sensitivity to complement-mediated lysis of erythrocytes（Inab phenotype）with deficiency of DAF（decay accelerating factor）. Br J Haematol 73：248-253, 1989