medicina47巻11号

2010年10月発行

特集 これだけは知っておきたい検査のポイント　第8集 血液生化学検査 蛋白

ハプトグロビン

著者： 日野田裕治¹

所属機関： ¹山口大学大学院医学系研究科臨床検査・腫瘍学分野

ページ範囲：P.131 - P.132

異常値の出るメカニズムと臨床的意義

　ハプトグロビン（haptoglobin：Hp）は，電気泳動上α₂領域に検出される糖蛋白で，主に肝で産生され，血中半減期は2～4日である．肝以外では肺，腎，脾，胸腺，心，好中球などでの発現が知られている．炎症刺激〔インターロイキン（IL）-1β, IL-6，腫瘍壊死因子-α〕で産生が高まる急性相反応蛋白の1つでもある．

　Hpをコードする遺伝子は16q22.3に存在し，2つのアレル（遺伝子座）Hp¹とHp²が知られている（と表記される）．Hp遺伝子はa鎖（軽鎖）とβ鎖（重鎖）をコードしており，Hp²ではα鎖の遺伝子内重複が生じている．このためHp¹とHp²ではβ鎖は共通だが，Hp²のα鎖はHp¹より長くなっている．以上より，遺伝子型としてはHp¹/Hp¹，Hp¹/Hp²，Hp²/Hp²の3種類が存在する．これらに対応した3種類の蛋白Hp1-1，Hp1-2，Hp2-2が産生され，血中に検出される．それぞれαβの二量体（αβ）₂を形成し，β鎖39kD，Hp¹α鎖10kD，Hp²α鎖18kDであるため，分子量は計算上98～114kDとなるが，Hp²α鎖が鎖内ジスルフィド結合を2つ保有するため，Hp1-2，Hp2-2では三量体や四量体も生ずる．

参考文献

1）Nielsen MJ, Moestrup SK：Receptor targeting of hemoglobin mediated by the haptoglobins；Roles beyond heme scavenging. Blood 114：764-771, 2009

2）Carter K, Worwood M：Haptoglobin；A review of the major allele frequencies worldwide and their association with diseases. Int J Lab Hematol 29：92-110, 2007

3）Koda Y, et al：Simple PCR detection of haptoglobin gene deletion in anhaptoglobinemic patients with antihaptoglobin antibody that causes anaphylactic transfusion reactions. Blood 95：1138-1143, 2000

4）奥村次郎，他：健常人血清中Haptoglobin量の型別，年齢別，性別分布について．臨病理30：912-916, 1982