medicina47巻9号

2010年09月発行

連載 手を見て気づく内科疾患・21

神経線維腫，神経線維腫症1型，レックリングハウゼン病

著者： 松村正巳¹

所属機関： ¹金沢大学医学教育研究センター　リウマチ・膠原病内科

ページ範囲：P.1521 - P.1521

患　者：48歳，女性

病　歴：上行大動脈瘤，大動脈弁閉鎖不全の手術目的にて入院となった．

身体所見：両手に径0.5～2.0cmの柔らかく，圧痛のない腫瘤が多発している（図1）．背部にも同様の腫瘤と，扁平，褐色の色素斑（カフェ・オ・レ斑）を認める（図2）．

参考文献

1）Oderich G, et al：Vascular abnormalities in patients with neurofibromatosis syndrome type I；Clinical spectrum, management, and results. J Vasc Surg 46：475-484, 2007

2）吉田雄一，他：神経線維腫症1型（レックリングハウゼン病）の診断基準およびガイドライン．日皮会誌118：1657-1666, 2008