medicina48巻11号

2011年11月発行

特集 内科 疾患インストラクションガイド―何をどう説明するか 血液・造血器疾患

多血症

著者： 生田克哉¹ 高後裕¹

所属機関： ¹旭川医科大学内科学講座消化器・血液腫瘍制御内科学分野

ページ範囲：P.414 - P.416

どのような病気なのでしょうか

▲赤血球が増えている状態ですが，赤血球数が絶対的に増加するものと，相対的に増加するものがあり，それぞれ病態が異なります．

▲赤血球数が絶対的に増加するもののうち，赤血球数が自律的に増殖するものが真性多血症と呼ばれ，造血幹細胞が腫瘍性に増殖する骨髄増殖性腫瘍の1つです．

▲真性多血症では，JAK2という遺伝子に変異を有する症例が多く認められます．

参考文献

1）James C, et al：A unique clonal JAK2 mutation leading to constitutive signaling causes polycythemia vera. Nature 434：1144-1145, 2005

2）Tefferi A, Vardiman JW：Classification and diagnosis of myeloproliferative neoplasms；The 2008 World Health Organization criteria and point-of-care diagnostic algorithms. Leukemia 22：14-22, 2008

3）Tefferi A, et al：Proposals and rationale for revision of the World Health Organization diagnostic criteria for polycythemia vera, essential thrombocythemia, and primary myelofiblosis；Recommendation from an Ad hoc international expert panel. Blood 110：1092-1097, 2007

4）Dan K, et al：Clinical features of polycythemia vera and essential thrombocythemia in Japan；Retrospective analysis of a nationwide survey by the Japanese Elderly Leukemia and Lymphoma Study Group. Int J Hematol 83：443-449, 2006

5）Berk PD, et al：Therapeutic recommendations in polycythemia vera based on Polycythemia Vera Study Group protocols. Semin Hematol 23：132-143, 1986

6）Marchioli R, et al：Vascular and neoplastic risk in a large cohort of patients with polycythemia vera. J Clin Oncol 23：2224-2232, 2005