medicina48巻11号

2011年11月発行

特集 内科 疾患インストラクションガイド―何をどう説明するか 血液・造血器疾患

骨髄異形成症候群

著者： 岡村精一¹

所属機関： ¹独立行政法人国立病院機構九州医療センター血液内科

ページ範囲：P.427 - P.430

どのような病気なのでしょうか

▲骨髄にある血液を造る元の細胞が変異して，それから形の変な（異形成）異常な血液細胞が造られて逆に正常な細胞が少なくなる病気です．

▲症状や病気の進展状況や死亡率などの臨床的側面は不均一です．そのため，治療法とも関連して詳細な分類が作られています．病名だけでなく，分類（病型）まで診断しておく必要があります．

▲血球減少の進行はさまざまで，一部は急性骨髄性白血病に進行するものもありますが，白血球減少による感染症．血小板減少による出血などで生命に危険があることもあります．

▲高齢者を中心に患者数は増加傾向にあります．

参考文献

1）Brunning R, et al：Myelodysplastic syndromes/neoplasmas；Overview. Swerdlow SH, et al（eds）：WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, pp88-93, IARC Press, Lyon, 2008

2）Greenberg P, et al：International scoring system for evaluating prognosis in myelodysplastic syndromes. Blood 89：2079-2088, 1997（Erratum, Blood 91：1100, 1998）

3）List A, et al：Lenalidamide in the myelodysplastic syndrome with chromosome 5q deletion. N Engl J Med 355：1456-1465, 2006

4）Fenaux P, et al：Efficacy of azacitidine compared with that of conventional care regimens in the treatment of high risk myelodysplastic syndromes；A randomized open-label, phase III study. Lancet Oncol 10：223-232, 2009