medicina48巻12号

2011年11月発行

連載 アレルギー膠原病科×呼吸器内科合同カンファレンス・20

全身性硬化症関連間質性肺炎の長期フォロー

著者： 岡田正人¹ 仁多寅彦²

所属機関： ¹聖路加国際病院アレルギー膠原病科（成人・小児） ²聖路加国際病院呼吸器内科

ページ範囲：P.2020 - P.2024

文献概要

　後期研修医（呼吸器内科）　今回の患者さんは，全身性硬化症の60歳男性です．12年前に健康診断で間質性肺炎を指摘され，胸腔鏡下肺生検を施行し，非特異性間質性肺炎（NSIP）と診断されていました．3年前に間質性肺炎が急激に悪化したために当科に緊急入院となり，ステロイドパルスとシクロホスファミド点滴パルス療法（IVCY）にて救命され，退院時に在宅酸素療法（HOT）を開始しています．その入院中に限局型の全身性硬化症の診断がつき，間質性肺炎も全身性硬化症に伴う間質性肺炎と診断さ，れました．その後，IVCYを月1回，合計6カ月間治療後（プレドニゾロンは7mg/日まで減量）に，IVCYの後療法としてアザチオプリンを開始したところ，汎血球減少を認めたため再入院となっています．

参考文献

1）Hoyles RK, et al：A multicenter, prospective, randomized, double-blind, placebo-controlled trial of corticosteroids and intravenous cyclophosphamide followed by oral azathioprine for the treatment of pulmonary fibrosis in scleroderma. Arthritis Rheum 54：3962-3970, 2006

2）Davila L, et al：Pharmacogenetics；Implications for therapy in rheumatic diseases. Nat Rev Rheumatol 7：537-550, 2011

3）Gabrieli A, et al：Scleroderma. N Engl J Med 360：1989-2003, 2009

4）Tzelepis GE, et al：Pattern and distribution of myocardial fibrosis in systemic sclerosis；A delayed enhanced magnetic resonance imaging study. Arthritis Rheum 56：3827-3836, 2007