medicina49巻12号

2012年11月発行

連載 皮膚科×アレルギー膠原病科合同カンファレンス・8

急速進行性の皮膚硬化

著者： 岡田正人¹ 衛藤光²

所属機関： ¹聖路加国際病院アレルギー膠原病科（SLE，関節リウマチ，小児リウマチ） ²聖路加国際病院皮膚科

ページ範囲：P.2008 - P.2013

後期研修医（アレルギー膠原病科）　今回の患者さんは，急速進行性の皮膚硬化を主訴に来院された60歳の男性です．約1年前から右手指が腫脹し，その後に右腕や左手にも腫脹が広がりましたが，半年ほどは特に進行はみられなかったとのことです．来院2カ月前から徐々に腫脹が増悪し，両肩や両膝の疼痛も生じるようになり，また腹部や前胸部の皮膚にも色素変化を生じ一部硬化してきたため自宅近くの総合病院を受診しました．そのころから，レイノー（Raynaud）現象の自覚もあったようです．結局，1カ月ほど前に膠原病科にて有効な治療はないと告げられ，2カ月後の再診を勧められましたが，その後も皮膚硬化の進行が著しく手指の拘縮も進み日常生活に支障があるとのことで，当院を受診しました．血液・尿検査，胸部X線写真，心電図などを施行し（表1），関節炎も合併していたためNSAIDを処方しました．2週間後の再診時には大腿後面に皮膚硬化が広がり，上肢の浮腫性変化も増悪あり，皮膚硬化指数（mRSS:modified Rodnan's Skin Score）も20から28へと悪化しており入院治療の方針となりました．

アレルギー膠原病科医　診断は皮膚びまん全身性硬化症でいいのでしょうか．

参考文献

1）LeRoy EC, et al:Scleroderma（systemic sclerosis）；Classification, subsets and pathogenesis. J Rheumatol 15:202-204, 1988

2）Clements PJ, et al:Inter and intraobserver variability of total skin thickness score （modified Rodnan TSS） in systemic sclerosis. J Rheum 22:1281-1285, 1995

3）Kowal-Bielecka O, et al:EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis:a report from the EULAR Scleroderma Trials and Research group （EUSTAR）. Ann Rheum Dis 68:620-628, 2009

4）Elizabeth N Le, et al:Long-term experience of mycophenolate mofetil for treatment of diffuse cutaneous systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 70:1104-1107, 2011

5）Rodnan GP, et al:Skin thickness and collagen content in progressive systemic sclerosis（scleroderma）and localized scleroderma. Arthritis Rheum 22:130-140, 1979

6）Clements PJ, et al:Skin thickness score in systemic sclerosis；An assessment of intraobserver variability in 3 independent studies. J Rheum 20:1892-1896, 1993

7）Clements PJ, et al:Inter and intraobserver variability of total skin thickness score（modified Rodnan TSS）in systemic sclerosis. J Rheum 22:1281-1285, 1995

8）Black CM:Measurement of skin involvement in scleroderma. J Rheumatol 22:1217-1219, 1995

9）Clements PJ, Medsger TA Jr:Organ involvement；Skin. Frust DE, Clements PJ（ed）:Systemic sclerosis, 1st ed, pp389-407, Williams ＆ Wilkins, 1995

10）Medsger TA Jr:Syetmic sclerosis （scleroderma）；Clinical aspects. Koopman WJ（ed）:Arthritis and Allied Conditions, 13th ed, p1433-1464, Lea ＆ Febiger, 1997