medicina49巻3号

2012年03月発行

今月の主題 内科医のための気管支喘息とCOPD診療 気管支喘息，COPDの診断・治療をする前に

リンパ脈管筋腫症とは―COPDとの鑑別が重要

著者： 安藤克利¹ 市川昌子¹ 瀬山邦明¹

所属機関： ¹順天堂大学医学部呼吸器内科

ページ範囲：P.420 - P.423

ポイント

★リンパ脈管筋腫症は，妊娠可能年齢の女性に発症する腫瘍性疾患である．

★家族歴や身体所見で結節性硬化症の有無を確認する．

★COPDや他の囊胞性肺疾患の鑑別にあたり，個々の囊胞が鮮明に描出される高分解能CT画像で評価する．

参考文献

1）林田美江，他：肺リンパ脈管筋腫症に関する全国疫学調査，追跡調査および第2回目全国横断調査．厚生労働省難治性疾患呼吸不全に関する調査研究．平成19年度総括・分担研究報告書，pp 37-41，2008

2）安藤克利，瀬山邦明：リンパ脈管筋腫症の病態と治療．最新医学66：1851-1859，2011

3）安藤克利，瀬山邦明：リンパ脈管筋腫症（LAM）．綜合臨牀60：2500-2510，2011

4）林田美江，他：特定疾患治療研究事業対象疾患リンパ脈管筋腫症（LAM）認定基準の解説．日呼吸会誌49：67-74，2011

5）McCormack FX, et al：Efficacy and safety of sirolimus in lymphangioleiomyomatosis. N Engl J Med 364：1595-1606, 2011