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特集 内科診療にガイドラインを生かす 血液疾患
特発性血小板減少性紫斑病(ITP)
著者: 冨山佳昭1
所属機関: 1大阪大学医学部附属病院輸血部
ページ範囲:P.310 - P.314
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ITPという用語が広く日常臨床で用いられているが,本疾患の正式な名称に関してはいまだ統一されていないのが現状である.わが国では,ITPは厚生労働省の特定疾患に認定されidiopathic thrombocytopenic purpura(特発性血小板減少性紫斑病)と呼ばれており,本稿でもこの病名を使用した.一方,その自己免疫機序が明らかになるに従い,海外ではautoimmune thrombocytopenic purpura(自己免疫性血小板減少性紫斑病),さらにはchronic immune thrombocytopenic purpura(慢性免疫性血小板減少性紫斑病)などの用語も用いられている.最近,国際作業部会(international working group:IWG)は,本疾患の病名としてprimary immune thrombocytopenia(primary ITP)との名称を提唱している1).
ITPの治療に関しては,1996年に米国血液学会より血液専門医の治療経験に基づいて作成されたITP治療ガイドラインや,IWGからのガイドラインが公開されている.2011年には米国血液学会から1996年版の改訂版としてエビデンスに基づいたITPガイドラインを公開している(表1).
ITPという用語が広く日常臨床で用いられているが,本疾患の正式な名称に関してはいまだ統一されていないのが現状である.わが国では,ITPは厚生労働省の特定疾患に認定されidiopathic thrombocytopenic purpura(特発性血小板減少性紫斑病)と呼ばれており,本稿でもこの病名を使用した.一方,その自己免疫機序が明らかになるに従い,海外ではautoimmune thrombocytopenic purpura(自己免疫性血小板減少性紫斑病),さらにはchronic immune thrombocytopenic purpura(慢性免疫性血小板減少性紫斑病)などの用語も用いられている.最近,国際作業部会(international working group:IWG)は,本疾患の病名としてprimary immune thrombocytopenia(primary ITP)との名称を提唱している1).
ITPの治療に関しては,1996年に米国血液学会より血液専門医の治療経験に基づいて作成されたITP治療ガイドラインや,IWGからのガイドラインが公開されている.2011年には米国血液学会から1996年版の改訂版としてエビデンスに基づいたITPガイドラインを公開している(表1).
参考文献
1)Rodeghiero F, et al:Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children;Report from an international working group. Blood 113:2386-2393, 2009
2)George JN, et al:Idiopathic thrombocytopenic purpura:a practice guideline developed by explicit methods for the American Society of Hematology. Blood 88:3-40, 1996
3)Provan D, et al:International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood 115:168-186, 2010
4)Neunert C, et al:The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood 117:4190-4207, 2011
5)厚生労働省難治性疾患克服研究事業「血液凝固異常症に関する調査研究」:ITP治療の参照ガイド作成委員会:成人特発性血小板減少性紫斑病治療の参照ガイド2012年版 臨床血液53:433-442, 2012
6)Vianelli N, et al:Efficacy and safety of splenectomy in immune thrombocytopenic purpura;Long-term results of 402 cases. Haematologica 90:72-77, 2005
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