medicina50巻11号

2013年11月発行

特集 内科診療にガイドラインを生かす リウマチ・膠原病

Behçet病

著者： 陶山恭博¹ 岸本暢将¹

所属機関： ¹聖路加国際病院アレルギー膠原病科

ページ範囲：P.404 - P.412

内科診療に役立つ国内外のガイドライン

　Behçet's病（BD）は，1937年にトルコのイスタンブール大学皮膚科教授のHulsi Behçetによって提唱された疾患である．現在では再発性口腔内アフタ性潰瘍，外陰部潰瘍，皮膚症状，眼症状の4つを主徴とする慢性再発性全身性疾患として，表1のような症状が知られている．地域的な分布をみると，日本をはじめとした東アジア，中近東，地中海沿岸諸国などのシルクロードに沿った地域での罹患頻度が高く，ヨーロッパ北部や米国その他の地域では少ないため，シルクロード病とも呼ばれる．好発年齢は20～30歳台にピークがあり，思春期前および50歳以降での発症は稀とされる．男女比は1：1で差はないものの，男性のほうが重篤な傾向にある．本邦からの報告では，男性では眼病変や神経病変が，女性では陰部潰瘍や関節炎の頻度がやや高くなるとされる^1）．表2のように本邦からは3つ，海外からは1つのガイドラインが発表されており，特に本邦のガイドラインでは病態，疫学，症状，検査，診断・鑑別，治療について詳細に記載されている．本稿では，その活用法，限界，国内外の相違点について，下記に質問形式にてまとめる．

参考文献

1）Ideguchi H：Behçet disease；Evolution of clinical manifestations. Medicine 90：125-132, 2011

2）新見正則：血管ベーチェット病．脈管学49：391-398，2009

3）Hatemi G, et al：EULAR recommendations for the management of Behçet disease. Ann Rheum Dis 67：1656-1662, 2008

4）Lie JT：Vascular involvement in Behçet's disease：arterial and venous and vessels of all sizes. J Rheumatol 19：341-343, 1992

5）Koç Y, et al：Vascular involvement in Behçet's disease. J Rheumatol 19：402-410, 1992

6）ベーチェット病眼病変診療ガイドライン作成委員会：ベーチェット病眼病変診療ガイドライン．日眼会誌116：396-426，2012

7）Lê Thi Huong D, et al：Arterial lesions in Behçet's disease. A study in 25 patients. J Rheumatol 22：2103-2113, 1995

8）Hamuryudan V, et al：Pulmonary arterial aneurysms in Behçet's syndrome；A report of 24 cases. Br J Rheumatol 33：48-51, 1994

9）Aramaki K, et al：HLA-B51 and cigarette smoking as risk factors for chronic progressive neurological manifestations in Behçet's disease. Modern Rheumatology 17：81-82, 2007

10）Varol A, et al：The Skin pathergy test；Innately useful? Arch Dermatol Res 302：155-168, 2010

11）Matsuda T, et al：Efficacy of rebamipide as adjunctive therapy in the treatment of recurrent oral aphthous ulcers in patients with Behçet's disease；A randomised, double-blind, placebo-controlled study. Drugs R D 4：19-28, 2003