medicina50巻13号

2013年12月発行

特集 不整脈の診断と治療―ポイントをおさえよう

不整脈の診断

QT延長・短縮症候群で行うべき問診と検査

著者： 清水渉¹

所属機関： ¹日本医科大学内科学（循環器内科学）

ページ範囲：P.2166 - P.2169

文献概要

ポイント

◎先天性QT延長症候群は，Schwartzスコアが3.5以上，またはQTc時間が500ms以上の場合に診断される．

◎先天性QT延長症候群で頻度の多いLQT1，2，3では，遺伝子型特異的治療，生活指導が実践されている．

◎QT短縮症候群は，QTc時間が330ms以下，または遺伝子変異，家族歴，VT/VFのいずれかを認める場合にはQTc時間が360ms未満でも診断される．

参考文献

1）Priori SG, et al：HRS/EHRA/APHRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Patients with Inherited Primary Arrhythmia Syndromes. J Arrhythmia doi：10.1016/j.joa.2013.07.002［E-pub ahead of print］

2）Schwartz PJ, et al：Genotype-phenotype correlation in the long-QT syndrome；Gene-specific triggers for life-threatening arrhythmias. Circulation 103：89-95, 2001

3）Shimizu W, et al：Diagnostic value of epinephrine test for genotyping LQT1, LQT2 and LQT3 forms of congenital long QT syndrome. Heart Rhythm 1：276-283, 2004

4）Gussak I, et al：Idiopathic short QT interval；A new clinical syndrome? Cardiology 94：99-102, 2000