medicina50巻13号

2013年12月発行

REVIEW ＆ PREVIEW

IgG4関連疾患

著者： 浜野英明¹²

所属機関： ¹信州大学医学部附属病院医療情報部 ²信州大学医学部附属病院内科

ページ範囲：P.2289 - P.2291

最近の動向

IgG4関連疾患とは

　2011年，「IgG4関連疾患包括診断基準2011」が作成された^1）．本診断基準における，IgG4関連疾患の概念は次の通りである．

　“IgG4関連疾患とは，リンパ球とIgG4陽性形質細胞の著しい浸潤と線維化により，同時性あるいは異時性に全身諸臓器の腫大や結節・肥厚性病変などを認める原因不明の疾患である．罹患臓器としては膵臓，胆管，涙腺・唾液腺，中枢神経系，甲状腺，肺，肝臓，消化管，腎臓，前立腺，後腹膜，動脈，リンパ節，皮膚，乳腺などが知られている．病変が複数臓器におよび全身疾患としての特徴を有することが多いが，単一臓器病変の場合もある．臨床的には各臓器病変により異なった症状を呈し，臓器腫大，肥厚による閉塞，圧迫症状や細胞浸潤，線維化に伴う臓器機能不全など時に重篤な合併症を伴うことがある．治療にはステロイドが有効なことが多い”．

参考文献

1）Umehara H, et al：Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease（IgG4-RD）, 2011. Mod Rheumatol 22：21-30, 2012

2）Nakano S, et al：Vanishing tumor of the abdomen in patient with Sjögren's syndrome. Digestive Disease 23：75S-79S, 1978

3）Kawaguchi K, et al：Lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis with cholangitis：a variant of primary sclerosing cholangitis extensively involving pancreas. Hum Pathol 22：387-395, 1991

4）日本膵臓学会慢性膵炎臨床診断基準検討委員会：慢性膵炎臨床診断基準（日本膵臓学会，1995）．膵臓10：xxiiiv-xxvi, 1995

5）Yoshida K, et al：Chronic pancreatitis caused by an autoimmune abnormality. Proposal of the concept of autoimmune pancreatitis. Dig Dis Sci 40：1561-1568, 1995

6）Hamano H, et al：High serum IgG4 concentrations in patients with sclerosing pancreatitis. N Engl J Med 344：732-738, 2001

7）Hamano H, et al：Hydronephrosis associated with retroperitoneal fibrosis and sclerosing pancreatitis. Lancet 359：1403-1404, 2002

8）Kamisawa T, et al：A new clinicopathological entity of IgG4-related autoimmune disease. J Gastroenterol 38：982-984, 2003

9）Lytras D, et al：Cholangiocarcinoma or IgG4-associated cholangitis：how feasible it is to avoid unnecessary surgical interventions? Ann Surg 256：1059-1067, 2012