medicina50巻3号

2013年03月発行

連載 実は日本生まれの発見・3

IgG4関連疾患―21世紀に（日本で）確立された新たな疾患概念

著者： 梅原久範¹

所属機関： ¹金沢医科大学血液免疫内科学講座

ページ範囲：P.365 - P.365

　IgG4関連疾患（IgG4-related disease：IgG4-RD）は，21世紀に日本で生まれた新たな疾患概念で，血清IgG4高値と病変部への著明なIgG4陽性形質細胞浸潤を特徴とする．その発見の端緒は，2001年にHamanoらが硬化性胆管炎（自己免疫性膵炎）における血清IgG4高値とIgG4陽性形質細胞浸潤をN Engl J Medに報告したことに始まる．その後，同様の特徴がMikulicz病，Reidel甲状腺炎，Küttner腫瘍，後腹膜線維症，炎症性偽腫瘍と呼ばれていた疾患群や，間質性腎炎，間質性肺炎などの一部にも認められた．

　その後，厚生労働省難治性疾患克服研究事業IgG4関連疾患研究梅原班（班長：金沢医科大学血液免疫内科 梅原久範，班員66名）と岡崎班（班長：関西医科大学第3内科 岡崎和一，班員55名）の2班合同による詳細な解析によりIgG4関連疾患としての概念が確立した^1,2）．

参考文献

1）Umehara H, et al：A novel clinical entity, IgG4-related disease（IgG4RD）：general concept and details. Modern rheumatology/the Japan Rheumatism Association 22：1-14, 2011

2）梅原久範，岡崎和一，千葉勉：温故知新「IgG4関連疾患」―その概念と診断基準―．日本内科学会誌101：2973-2981，2012

3）Umehara H, et al：Comprehensive Diagnostic Criteria for IgG4-related disease（IgG4-RD），2011. Mod Rheumatol. 22：21-30, 2011

4）厚生労働省難治性疾患対策事業奨励研究分野：「IgG4関連疾患包括診断基準2011」．日本内科学会誌101：795-803, 2012