medicina51巻1号

2014年01月発行

REVIEW ＆ PREVIEW

成人先天性心疾患

著者： 丹羽公一郎¹

所属機関： ¹聖路加国際病院循環器内科

ページ範囲：P.174 - P.177

最近の動向

内科の一分野として

　成人先天性心疾患（adult congenital heart disease：ACHD）の患者数は現在約45万人であり，今後約5％の割合で増加し続けると予想されている．本疾患は小児循環器科医が経過観察を続けていることが多かったが，患者が成人になれば，成人に適した管理方法，診療体制を構築することが必要である^1）．米国のAmerican Board of Internal Medicine（ABIM）では，ACHDを内科の専門分野の1つと認めており，2～3年以内には専門医制度が発足する^2）．わが国においても，日本循環器学会の学術委員会に成人先天性心疾患部会が設立され，今後，この分野の普及活動が行われる．また，循環器内科を中心とした「ACHD循環器内科ネットワーク」が新たに形成され，現在，25を超える施設で循環器内科医によるACHDの専門診療を開始している^3）．このような内外の動向をみると，ACHDは近い将来に，内科の一分野となることが予想される．

　さらに，日本成人先天性心疾患学会では教育講演，成人先天性心疾患セミナー，成人先天性心疾患症例検討会が定期的に開かれ，若い医師，医療従事者の教育に力を入れている^4）．成人先天性心疾患学会が独自に学術集会を持っているのは日本だけである．

参考文献

1）Perloff JK, Warnes CA：Congneital heart disease in adults：A new cardiovascular specialty. Circulation 84：1881-1890, 2001

2）Cassel CK, Reuben DB：Specialization, subspecialization, and subsubspecialization in internal medicine. N Engl J Med 364：1169-1173, 2011

3）Ochiai R, et al：Status and future needs of regional adult congenital heart disease centers in Japan. Circ J 75：2220-2227, 2011

4）日本成人先天性心疾患学会　http://www.jsachd.org/

5）Mizuno A, et al：Survey of reoperation indications in patients with tetralogy of Fallot in Japan. Circ J 2013 accepted．第15回日本成人先天性心疾患学会，2013

6）Sakazaki H, et al：Clinical features of adult patients with Eisenmenger's syndrome in Japan and Korea. Int J Cardiol 167：205-209, 2013

7）渡辺まみ江，他：パネルディスカッション　フォンタン遠隔機の諸問題．Fontan NET始動-成人Fontan患者のQOL向上のために．第14回日本成人先天性心疾患学会，2012

8）桑原政成，他：フォンタン術後遠隔期におけるうっ血性肝硬変，肝細胞癌の発症頻度の全国実態調査．第60回日本心臓病学会，2012（日心臓会誌7（supple I）：171, 2012

9）Niwa K, et al：Infective endocarditis in congenital heart disease：Japanese national collaboration study. Heart 91：795-800, 2005

10）丹羽公一郎，他：循環器病の診断と診療に関するガイドライン（2010年度合同研究班報告）成人先天性心疾患診療ガイドライン（2011年改訂版），2011 　http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2011_niwa_d.pdf

11）中澤　誠，他：小児心疾患と成人先天性心疾患における感染性心内膜炎の管理，治療と予防ガイドライン【ダイジェスト版】．日小循誌28：6-39, 2012

12）中西宣文，他：循環器病の診断と診療に関するガイドライン（2011年度合同研究班報告）肺高血圧症治療ガイドライン（2012年改訂版），2012　http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2012_nakanishi_d.pdf

13）丹羽公一郎，他：心疾患患者の妊娠・出産の適応，管理に関するガイドライン（2010年度改訂版），2010　http://www.j-circ.or.jp/guideline/index.htm

14）Enomoto J, et al：Psychological factors influencing mental health in adults with congenital heart disease. Circ J 77：749-755, 2013

15）Roos-Hesselink JW, et al：Outcome of pregnancy in patients with structural or ischaemic heart disease：results of a registry of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 34：657-665, 2013

16）Inohara T, et al：Survey of the current status and management of Eisenmenger Syndrome：A Japanese Nationwide Survey. J Cardiol 2013 accepted．第15回日本成人先天性心疾患学会，2013

17）Kaemmerer H, et al：The adult patient with Eisenmenger Syndrome：A medical update after Dana Point. Part I：Epidemiology, Clinical Aspects and Diagnostic Options. Curr Cardiol Rev 6：343-355, 2010

18）Niwa K, et al：Mortality and risk factors for late deaths in tetralogy of Fallot：the Japanese Nationwide Multicenter Survey. Cardiol Young 12：453-460, 2002

19）Silversides CK, et al：Canadian cardiovascular society 2009 consensus conference on the management of adults with congenital heart disease：outflow tract obstruction, coarctation of the aorta, tetralogy of Fallot, Ebstein anomaly and Marfan's syndrome. Can J Cardiol 26：e80-97, 2010

20）三浦　大，他：ファロー四徴症（TOF）修復手術後の成人における大動脈基部拡大と弾性低下に対するアンジオテンシンII受容体拮抗薬（ARB）の臨床試験．

21）Koyak Z, et al：Sudden Cardiac Death in Adult Congenital Heart Disease. Circulation 126：1944-1954, 2012

22）Stuart G, et al：Arrhythmia in Eisenmenger's Syndrome. On going

23）Silke Apers, et al：APPROACH-IS Assessment of Patterns of Patient Reported Outcomes in Adults with Congenital Heart disease-International Study

24）Niwa K：ACHD achievements in the Asia-Pacific region. Prog Pediatr Cardiol 34：57-60, 2012

25）Javier DA, Niwa K：Comparative Survey of Tertiary Care Facilities and Training Centers for Adult Congenital Heart Disease Between High and Low to Middle Income Countries in the Asia-Pacific Region. ISACHD, 2013