medicina51巻10号

2014年10月発行

特集 すぐ役に立つ—呼吸器薬の標準的使い方

その他の呼吸器疾患

リンパ脈管筋腫症

著者： 瀬山邦明¹ 安藤克利¹ 江花弘基¹

所属機関： ¹順天堂大学大学院医学研究科呼吸器内科学

ページ範囲：P.1926 - P.1929

文献概要

ポイント

◎リンパ脈管筋腫症（LAM）に対する分子標的治療薬として，シロリムスが薬事承認された．

◎シロリムスはLAM患者の肺機能低下を抑制し，安定化させる．

◎シロリムスの投与を中止すると，LAMの病態は再び進行する．

◎頻度の高い有害事象には口内炎，ざ瘡様皮疹，頭痛などがあり，頻度は低いが注意すべきものは薬剤性肺障害である．

参考文献

1）McCormack FX, et al：The MILES Trial：Effect of menopausal status on disease progression and treatment responses in lymphangioleiomyomatosis. Am J Respir Crit Care Med 185：A 4442, 2012

2）希少疾病ライブラリ　リンパ脈管筋腫症　http://www.carenet.com/report/library/general/rare/lam.html（2014年7月閲覧）

3）McCormack FX, et al：Efficacy and safety of sirolimus in lymphangioleiomyomatosis. N Engl J Med 364：1595-1606, 2011

4）Taveira-DaSilva AM, et al：Changes in lung function and chylous effusions in patients with lymphangioleiomyomatosis treated with sirolimus. Ann Intern Med 154：797-805, 2011

5）Ando K, et al：The efficacy and safety of low-dose sirolimus for treatment of lymphangioleiomyomatosis. Respir Investig 51：175-183, 2013

6）Suina K, et al：What's the role of sirolimus on the treatment of lymphangioleiomyomatosis（LAM）?；Merely tuning up of LAM-associated dysfunctional lymphatic vessels rather than cytoreduction? Respir Investig 52：274-276, 2014