medicina51巻12号

2014年11月発行

特集 関節リウマチ・膠原病—症例で学ぶ診断と治療

関節リウマチ・膠原病を疑う時のアプローチ

神経障害から考える膠原病

著者： 坂上沙央里¹ 萩野昇¹

所属機関： ¹帝京大学ちば総合医療センター血液・リウマチ内科

ページ範囲：P.2031 - P.2039

文献概要

ポイント

◎無菌性髄膜炎はウイルス性であることがほとんどであるが，さまざまな自己免疫疾患に起因することがある．診断においては細菌感染の否定が非常に重要である．

◎全身性エリテマトーデス（SLE）やSjögren症候群に関連した横断性脊髄炎が報告されており，そのなかでも近年では抗aquaporin-4抗体陽性の脊髄炎が一群としてまとめられている．

◎血管炎による末梢神経障害は急性〜亜急性のmononeuropathy multiplexのパターンをとるのが特徴である．電気生理学的検査や神経生検を積極的に考慮する．

◎SLEの中枢神経病変は非常に多彩であり，また感染，ステロイドサイコーシス，可逆性後頭葉白質脳症（PRES），血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）といったほかの病態と密接に関わっていることがある．

◎神経Behçet病は病変の脳幹・小脳への分布が特徴的で，髄液所見は細胞数および蛋白の中等度以上の上昇を示し，しばしばIL-6の著明な上昇を認める．

参考文献

1）Irani DN：Aseptic meningitis and viral myelitis. Neurol Clin 26：635-655, 2008

2）Ginsberg L, Kidd D：Chronic and recurrent meningitis. Pract Neurol 8：348-361, 2008

3）Borchers AT, Gershwin ME：Transverse myelitis. Autoimmun Rev 11：231-248, 2012

4）Komai T, et al：Neuromyelitis optica spectrum disorder complicated with Sjogren syndrome successfully treated with tocilizumab；A case report. Mod Rheumatol, 2013（epub ahead of print）

5）大矢　寧：血管炎に伴う末梢神経障害．Brain and Nerve 65：1299-1309, 2013

6）Gwathmey KG, et al：Vasculitic neuropathies. Lancet Neurol 13：67-82, 2014

7）Bertsias GK, et al：EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus with neuropsychiatric manifestations；Report of a task force of the EULAR standing committee for clinical affairs. Ann Rheum Dis 69：2074-2082, 2010

8）Unterman A, et al：Neuropsychiatric syndromes in systemic lupus erythematosus；A meta-analysis. Semin Arthriris Rheum 41：1-11, 2011

9）Barber CE, et al：Posterior reversible encephalopathy syndrome；An emerging manifestation in systemic lupus erythematosus. Semin Arthritis Rheum 41：353-363, 2011

10）Hirohata S, et al：Analysis of various factors on the relapse of acute neurological attacks in Behçet's disease. Mod Rheumatol, 2014（epub ahead of print）

11）Aramaki K, et al：HLA-B51 and cigarette smoking as risk factors for chronic progressive neurological manifestations in Behçet's disease. Mod Rheumatol 17：81-82, 2007

12）Al-Araji A, et al：Neuro-Behçet's disease；Epidemiology, clinical characteristics, and management. Lancet Neurol 8：192-204, 2009