medicina51巻12号

2014年11月発行

特集 関節リウマチ・膠原病—症例で学ぶ診断と治療

膠原病の診断・治療

成人Still病

著者： 岩波慶一¹

所属機関： ¹練馬光が丘病院膠原病リウマチ内科

ページ範囲：P.2141 - P.2147

文献概要

ポイント

◎成人Still病の診断に有用な皮疹は，日内変動を伴う紅斑と掻爬痕のKöebner現象であるscratch dermatitis（むち打ち様紅斑ともいう）であり，山口基準の「定型的皮疹」以外の皮疹が出現することが多い．

◎検査所見では炎症反応（CRP，赤沈）は全例で陽性であるが，血清フェリチンは正常であることもありうる．

◎治療はプレドニゾロン0.5〜1mg/kgで開始するが，血清フェリチン高値例では慢性関節炎型の経過をたどりやすく，メトトレキサートなどの抗リウマチ薬の併用を要する．

◎2系統の血球減少，肝機能障害，血清フェリチン高値の場合はマクロファージ活性化症候群の合併を疑う．

◎診断，治療に難渋する例は専門医へ紹介する．

参考文献

1）荒井美奈子，他：当科で経験した成人発症Still病15例の検討．日皮会誌117：2471-2478, 2007

2）Ciliberto H, et al：Flagellate erythema in a patient with fever. JAMA Dermatol 149：1425-1426, 2013

3）Colina M, et al：The evolution of adult-onset Still disease；An observational and comparative study in a cohort of 76 Italian patients. Semin Arthritis Rheum 41：279-285, 2011

4）Gerfaud-Valentin M, et al：Adult-onset Still disease；Manifestations, treatment, outcome, and prognostic factors in 57 patients. Medicine（Baltimore）93：91-99, 2014