medicina51巻5号

2014年05月発行

特集 内科医のための皮疹の診かたのロジック 内科疾患と皮疹

自己炎症症候群と皮疹

著者： 若林正一郎¹ 神戸直智¹

所属機関： ¹千葉大学大学院医学研究院皮膚科学

ページ範囲：P.871 - P.875

ポイント

◎自己炎症症候群は全身性の持続性反復性炎症があり，従来の免疫疾患の範疇におさめることができない．

◎代表的な自己炎症症候群は，自然免疫の破綻が背景にあり，NLRs関連伝達経路の異常によりIL-1βがその病態に影響する．

◎不明熱をきたす疾患のなかで，感染症を思わせる皮疹を認めるものの，明らかな原因を欠く場合には，本症を鑑別の1つに挙げることが重要である．

◎CAPSにおいては，抗IL-1β抗体であるCanakinumabが本症に対する治療薬として薬価収載されている．

参考文献

1）McDermott MF, et al：Germline mutations in the extracellular domains of the 55 kDa TNF receptor, TNFR1, define a family of dominantly inherited autoinflammatory syndromes. Cell 97：133-144, 1999

2）Masters SL, et al：Horror autoinflammaticus：the molecular pathophysiology of autoinflammatory disease. Annu Rev Immunol 27：621-668, 2009

3）Nakamura Y, et al：Mast cells mediate neutrophil recruitment and vascular leakage through the NLRP3 inflammasome in histamine-independent urticaria. J Exp Med 206：1037-1046, 2009

4）Meng G, et al：A mutation in the Nlrp3 gene causing inflammasome hyperactivation potentiates Th17 cell-dominant immune responses. Immunity 30：860-874, 2009

5）Nakamura Y, et al：Critical role for mast cells in interleukin-1β-driven skin inflammation associated with an activating mutation in the nlrp3 protein. Immunity 37：85-95, 2012