medicina52巻12号

2015年11月発行

特集 外来で診るリンパ腫・骨髄腫—治癒または長期共存を目指して リンパ腫診療の進歩 【診療指針】

原発性マクログロブリン血症

著者： 関口直宏¹

所属機関： ¹国立病院機構災害医療センター血液内科

ページ範囲：P.2110 - P.2113

ポイント
●原発性マクログロブリン血症（WM）は，IgM型M蛋白血症に遭遇した際に鑑別を要する，稀少な低悪性度B細胞リンパ腫である．
●全身倦怠感や貧血などを認める症候性WMが治療対象となる．また，予後因子はWMに特有のリスク分類を用いる．
●初回治療レジメンはリツキシマブを加えた併用化学療法が選択しやすい．過粘稠度症候群を認める症例は血漿交換を先行し，M蛋白を減少させてから化学療法を施行する必要がある．
●MYD88 L265P変異の発見，新規薬剤の開発などを考慮すると，今後最も注目されるべきリンパ腫の1つと考える．

参考文献

1）Owen RG, et al：Clinicopathological definition of Waldenstrom's macroglobulinemia；Consensus Panel Recommendations from the Second International Workshop on Waldenstrom's Macroglobulinemia. Semin Oncol 30：110-115, 2003

2）Remstein ED, et al：Despite apparent morphologic and immunophenotypic heterogeneity, Waldenstrom's macroglobulinemia is consistently composed of cells along a morphologic continuum of small lymphocytes, plasmacytoid lymphocytes, and plasma cells. Semin Oncol 30：182-186, 2003

3）Treon SP, Hunter ZR：A new era for Waldenstrom macroglobulinemia；MYD88 L265P. Blood 30：4434-4436, 2013

4）Varettoni M, et al：Prevalence and clinical significance of the MYD88（L265P）somatic mutation in Waldenstrom's macroglobulinemia and related lymphoid neoplasms. Blood 121：2522-2528, 2013

5）Schuster SR, et al：IgM multiple myeloma；Disease definition, prognosis, and differentiation from Waldenstrom's macroglobulinemia. Am J Hematol 85：853-855, 2010

6）King RL, et al：IgM multiple myeloma；Pathologic evaluation of a rare entity. Am J Clin Pathol 140：519-524, 2013

7）Morel P, et al：International prognostic scoring system for Waldenstrom macroglobulinemia. Blood 113：4163-4170, 2009

8）Treon SP, et al：Ibrutinib in previously treated Waldenström's macroglobulinemia. N Engl J Med 372：1430-1440, 2015