medicina52巻12号

2015年11月発行

特集 外来で診るリンパ腫・骨髄腫—治癒または長期共存を目指して リンパ腫診療の進歩 【診療指針】

末梢性T細胞リンパ腫

著者： 坂田（柳元）麻実子¹

所属機関： ¹筑波大学医学医療系血液内科

ページ範囲：P.2115 - P.2119

ポイント
●末梢性T細胞リンパ腫は，病理組織学的検査，それぞれの疾患に特徴的な臨床症状や血液検査，分子遺伝学的検査を組み合わせて診断するのが望ましい．
●ALK陽性未分化大細胞リンパ腫では，ALK遺伝子領域を含む染色体転座がみられ，血管免疫芽球性T細胞リンパ腫ではRHOA遺伝子変異がみられる．
●ALK陽性未分化大細胞リンパ腫は現在行われている治療に反応しやすく，比較的予後良好である．一方，末梢性T細胞リンパ腫分類不能型，血管免疫芽球性T細胞リンパ腫，ALK陰性未分化大細胞リンパ腫はいずれも治療抵抗性であることが多く，予後不良であることから，新たな治療方法の開発が望まれる．

参考文献

1）Swerdlow SH, et al（ed）：WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid tissues（4th ed）, Lyon, IARC, 2008

2）Parrilla Castellar ER, et al：ALK-negative anaplastic large cell lymphoma is a genetically heterogeneous disease with widely disparate clinical outcomes. Blood 124：1473-1480, 2014

3）The International Non-Hodgkin's Lymphoma Prognostic Factors Project：A predictive model for aggressive non-Hodgkin's lymphoma. N Engl J Med 329：987-994, 1993

4）Gallamini A, et al：Peripheral T-cell lymphoma unspecified（PTCL-U）；A new prognostic model from a retrospective multicentric clinical study. Blood 103：2474-2479, 2004

5）Tokunaga T, et al：Retrospective analysis of prognostic factors for angioimmunoblastic T-cell lymphoma；A multicenter cooperative study in Japan. Blood 119：2837-2843, 2012

6）日本血液学会（編）：造血器腫瘍診療ガイドラインWEB版（第1.1版），2013　http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/