medicina52巻12号

2015年11月発行

特集 外来で診るリンパ腫・骨髄腫—治癒または長期共存を目指して 骨髄腫診療の進歩 【診療指針】

骨髄腫の類縁疾患—POEMS症候群とALアミロイドーシス

著者： 淵田真一¹

所属機関： ¹京都鞍馬口医療センター血液内科

ページ範囲：P.2185 - P.2189

ポイント
●POEMS症候群では多発末梢神経障害とM蛋白血症（ほとんどの症例でλ鎖）は必発であり，そのほか硬化性骨病変や血管内皮増殖因子（VEGF）高値などから診断を進めていく．
●POEMS症候群に対する自家移植は，poor mobilizerや高い移植関連毒性から，寛解導入療法により病態を改善させた後に行うことが望ましい．
●ALアミロイドーシスの診断は，アミロイド沈着の病理学的証明によって行われるが，抗免疫グロブリン軽鎖抗体を用いた免疫染色による病型確定が必須である．
●ALアミロイドーシスに対する自家移植は移植関連毒性が高いため，移植適格基準を遵守し，経験豊富な施設において実施を検討すべき治療法である．

参考文献

1）Dispenzieri A：POEMS syndrome；Update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol 87：804-814, 2012

2）Zhang LJ, et al：Combination of melphalan and dexamethasone for patients with newly diagnosed POEMS syndrome. Blood 117：6445-6449, 2011

3）D'Souza A, et al：Long-term outcomes after autologous stem cell transplantation for patients with POEMS syndrome（osteosclerotic myeloma）；A single-center experience. Blood 120：56-62, 2012

4）日本血液学会（編）：造血器腫瘍診療ガイドライン，金原出版，2013

5）Cibeira MT, et al：Outcome of AL amyloidosis after high-dose melphalan and autologous stem cell transplantation；Long-term results in a series of 421 patients. Blood 118：4346-4352, 2011

6）Wechalekar AD, et al：Perspectives in treatment of AL amyloidosis. Br J Haematol 140：365-377, 2008

7）Palladini G, et al：Association of melphalan and high-dose dexamethasone is effective and well tolerated in patients with AL（primary）amyloidosis who are ineligible for stem cell transplantation. Blood 103：2936-2938, 2004

8）Palladini G, et al：Treatment with oral melphalan plus dexamethasone produces long-term remission in AL amyloidosis. Blood 110：787-788, 2007

9）Jaccard A, et al：High-dose melphalan versus melphalan plus dexamethasone for AL amyloidosis. N Engl J Med 357：1083-1093, 2007