medicina52巻4号

2015年04月発行

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増刊号 これだけは知っておきたい検査のポイント　第9集 血液検査 血栓・止血検査

プロテインC，プロテインS

著者： 村田萌¹ 小嶋哲人¹

所属機関： ¹名古屋大学大学院医学系研究科病態解析学講座

ページ範囲：P.108 - P.109

検査の概要
　プロテインC（protein C：PC）とプロテインS（protein S：PS）はいずれも主に肝臓で産生されるビタミンK依存性凝固制御因子である．PCは血管内皮上のトロンボモジュリンに結合したトロンビンにより，活性化PC（activate PC：APC）となる．PSは血漿中では約6割がC4BP（C4b-binding protein）結合型，残りが遊離型として存在する．この遊離型PSがリン脂質とCa^2＋の存在下で活性化PCの補助因子として働き，凝固第Ⅴa因子と第Ⅷa因子を限定分解することで抗凝固作用を示す．したがって，PCやPSの異常は血栓傾向を呈する．
　先天性PC欠損症は血栓性素因として知られ，高頻度に血栓症を発症し，特に若年性の反復する血栓症では先天性PC欠損症を疑う必要がある．したがって，PCの活性値や抗原量の測定は，血栓性素因の診断や治療に重要である．

参考文献

1）Kimura R, et al：Protein S K196E mutation as a genetic risk for deep vein thrombosis in Japanese patients. Blood 107：1737-1738, 2006

2）Suzuki A, et al：Down-regulation of PROS1 gene expression by 17β-estradiol via estrogen receptor α(ERα)-Sp1 interaction recruiting receptor-interacting protein140 and the corepressor-HDAC3 complex. J Biol Chem 285：13444-13453, 2010

3）Tsuda T, et al：New quantitative total protein S-assay system for diagnosing protein S type II deficiency；Clinical application of the screening system for protein S type II deficiency. Blood Coagul Fibrinolysis 23：56-63, 2011