medicina53巻13号

2016年12月発行

特集 内分泌疾患を診きわめる 下垂体疾患 ホルモン過剰症 【下垂体前葉機能亢進症】

Cushing病と異所性ACTH産生腫瘍

著者： 小笠原辰樹¹ 田上哲也¹ 島津章²

所属機関： ¹京都医療センター内分泌・代謝内科 ²京都医療センター臨床研究センター

ページ範囲：P.2086 - P.2090

ポイント
●Cushing病と異所性ACTH産生腫瘍はACTH依存性Cushing症候群に分類され，コルチゾール過剰によりさまざまな症候を引き起こす．
●Cushing症候群であることを症候および検査所見から確定した後，内分泌学的検査（8 mgデキサメタゾン抑制試験，CRH試験），下垂体画像検査（MRI），選択的静脈洞血サンプリングにて両者を鑑別する．
●治療の第一選択は両者ともに手術であるが，完治が得られない場合は，放射線治療，内科的治療を組み合わせた集学的治療が必要である．

参考文献

1）Imura H, et al：Studies on ectopic ACTH-producing tumors, Ⅱ. Clinical and biochemical features of 30 cases. Cancer 35：1430-1437, 1975

2）Beuschlein F, Hammer GD：Ectopic pro-opiomelanocortin syndrome. Endocrinol Metab Clin North Am 31：191-234, 2002

3）Nieman LK, et al：Treatment of Cushing's syndrome；An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab 100：2807-2831, 2015

4）Teramoto A, et al：Cavernous sinus sampling in patients with adrenocorticotrophic hormone-dependent Cushing's syndrome with emphasis on inter-and intracavernous adrenocorticotrophic hormone gradients. J Neurosurg 89：762-768, 1998

5）Zampetti B, et al：Bilateral inferior petrosal sinus sampling. Endocr Connect 5：R12-25, 2016

6）Ilias I, et al：Cushing's syndrome due to ectopic corticotropin secretion；Twenty years' experience at the National Institutes of Health. J Clin Endocrinol Metab 90：4955-4962, 2005