medicina54巻10号

2017年09月発行

特集 内科医のためのクリニカル・パール3 循環器 心にのこる症例

診断することの先に

著者： 大嶋慎一郎¹ 水野篤¹

所属機関： ¹聖路加国際病院心血管センター

ページ範囲：P.1633 - P.1635

　ALアミロイドーシスは，異常形質細胞より産生されるモノクローナルな免疫グロブリン（M蛋白）の軽鎖に由来するアミロイド蛋白が全身臓器に沈着する疾患である．ALアミロイドーシスの約50％に心アミロイドーシスを認める^1）．
　心アミロイドーシスは未治療の場合，心不全発症後の予後が6カ月程度である^2）．この疾患は診断することも大変であるが，それだけでなく，診断した後に患者・疾患にどう向き合うべきなのか，われわれは今そのことを立ち止まって考えるべきである．

参考文献

1）Dubrey SW, et al：The clinical features of immunoglobulin light-chain（AL）amyloidosis with heart involvement. QJM 91：141-157, 1998

2）Kyle RA, et al：Incidence and natural history of primary systemic amyloidosis in Olmsted County, Minnesota, 1950 Through 1989. Blood 79：1817-1822, 1992

3）Sirohi B, Powles R：Epidemiology and outcomes research for MGUS, myeloma and amyloidosis. Eur J Cancer 42：1671-1683, 2006

4）Graber ML, et al：Diagnostic error in internal medicine. Arch Intern Med 165：1493-1499, 2005