medicina55巻1号

2018年01月発行

特集 気管支喘息・COPD診療に強くなる 気管支喘息・COPDの類縁疾患─どう鑑別し，対応するか

びまん性汎細気管支炎

著者： 吉村邦彦¹ 関谷宗之¹

所属機関： ¹三井記念病院呼吸器内科

ページ範囲：P.77 - P.79

Point
◎びまん性汎細気管支炎は呼吸細気管支を中心とした慢性炎症性気道疾患であり，持続性の咳，痰，息切れを主症状とする．
◎わが国でその疾患概念が確立されたが，もっぱら東アジア人に好発する疾患である．
◎その成因として気道の防御機構やクリアランスに関わる遺伝的要因と後天的環境要因の関与が想定されている．
◎胸部画像では両肺に分布するびまん性小粒状陰影，過膨張，気管支拡張，気道壁肥厚などの所見が認められる．
◎かつて予後不良の疾患であったが，マクロライド薬少量投与により病態は制御可能であり，予後は劇的に改善された．

参考文献

1）谷本普一，他：慢性びまん性汎細気管支炎の臨床像．日胸29：430-440, 1970

2）Homma H, et al：Diffuse panbronchiolitis；A disease of the transitional zone of the lung. Chest 83：63-69, 1983

3）Kudoh S, et al：Improvement of survival in patients with diffuse panbronchiolitis treated with low-dose of erythromycin. Am J Respir Crit Care Med 157：1829-1832, 1998

4）Kono C, et al：Historical changes in epidemiology of diffuse panbronchiolitis. Sarcoidosis Vasc Dif 29：19-25, 2012

5）Keicho N, et al：Contribution of HLA genes to genetic predisposition in diffuse panbronchiolitis. Am J Respir Crit Care Med 158：846-850, 1998

6）Hijikata M, et al：Molecular cloning of two novel mucin-like genes in the disease-susceptibility locus for diffuse panbronchiolitis. Hum Genet 129：117-128, 2011

7）Hoiby N：Diffuse panbronchiolitis and cystic fibrosis；East meets West. Thorax 49：531-532, 1994

8）Yoshimura K, et al：Diffuse panbronchiolitis is closely associated with mutations of the CFTR gene. Am J Respir Crit Care Med 161：A77, 2000

9）中田紘一郎：DPBの診断指針改訂と重症度分類策定．厚生省特定疾患呼吸器系調査研究班びまん性肺疾患分科会 平成10年度研究報告書，pp 109-111, 1999

10）JAID/JSC感染症治療ガイド・ガイドライン作成委員会/呼吸器感染症ワーキンググループ：びまん性汎細気管支炎．呼吸器感染症治療ガイドライン，pp 111-113, 2014